Sclerodactyly: определение, лечение и причины

Обзор

Sclerodactyly - это упрочнение кожи рук, которая заставляет пальцы скручиваться внутрь и приобретать когтистую форму. Это вызвано состоянием, называемым системной склеродермой, или системным склерозом.

Системная склеродермия часто поражает руки, вызывая затягивание или затвердение кожи. Но не у всех со склеродермическими симптомами в руках будет склеродактилия.

Склеродермия - это форма артрита. Это редкое заболевание. Менее половины миллионов человек в Соединенных Штатах страдают, и только некоторые из них получают склеродейство.

РекламаРеклама

Признаки

По мере того, как склеродермия руки прогрессирует, ваши пальцы могут стать настолько распухшими, что их сложно сгибать.

В некоторых случаях кожа может затем утолщаться и становиться тяжелой.

Если он достигнет точки, что рука становится жесткой, как когтя, а пальцы неподвижны, то она затем склеродактично.

Как правило, также теряются основные мягкие ткани.

Причины

Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием. Ваша иммунная система ошибочно использует вашу собственную ткань для инородного тела и нападает на нее.

Ваши клетки реагируют на ошибочную атаку путем избыточного продуцирования белка, называемого коллагеном. Коллаген содержится в здоровой коже, и делает его одновременно гибким и твердым. Но когда образуется слишком много коллагена, ваша кожа может стать жесткой и кожистой.

Есть некоторые свидетельства того, что склеродермия, причина склеродактилия, может быть наследственной. Воздействие некоторых пестицидов, эпоксидных смол или растворителей может вызвать склеродермию у некоторых людей.

РекламаРеклама

Ранние стадии и прогрессия

Как склеродактически прогрессирует?

Одним из ранних признаков склеродермии является крайняя чувствительность к холоду в пальцах рук или ног.

Ваши пальцы могут чувствовать себя онемевшими или болезненными. Это может также быть вызвано эмоциональным стрессом.

По мере развития склеродермии пальцы и пальцы ног могут набухать и казаться опухшими.

Начальная фаза склеродермии в руках может быть прерывистой:

Она может длиться неделями, месяцами или годами.
Утром часто бывает хуже.
Со временем кожа может сгущаться, а затем затвердеть.
Кожа на руках может стать настолько тугой, что нет ничего, что могло бы ущипнуть.

У некоторых людей пальцы начинают затвердевать и скручиваться внутрь. Симптомы склеродермии в руках только редко переходят в состояние склеродактилия. Когда это происходит, коллагеновые волокна в коже напрягаются, пальцы не могут перемещаться, а рука становится жесткой, как когтем.

Лечение

Очень важно иметь лечение на начальных этапах, прежде чем руки затвердели.

Варианты лечения склеродактилия включают физическую и профессиональную терапию, ультрафиолетовое излучение и хирургию.

Физиотерапия

Физиотерапевты могут направить вас в упражнения на растяжку рук, которые могут облегчить ранние симптомы. Те же ручные упражнения, используемые для артрита, могут помочь некоторым.

Горячие восковые машины можно использовать для согревания рук и уменьшения боли.

Специализированные ручные терапевты обучаются формированию бросков для ваших рук для ношения в течение дня и ночи. Это позволит вам выполнять ваши обычные действия. Корпуса имеют такую форму, что, если ваши руки затвердеть, они будут иметь форму, наиболее полезную для ваших повседневных потребностей.

Ультрафиолетовая (УФ) светотерапия

УФ-терапия - довольно новое лечение, назначенное некоторыми врачами для склеродактилия.

Руки подвергаются воздействию ультрафиолета А1 (UVA1). Это часть спектра света, которая содержится в солнечном свете. Свет UVA1 производит только эту часть спектра света.

Считается, что свет UVA1 помогает разложить затвердевшие белки коллагена под вашей кожной тканью. Свет проникает в средний слой кожи, где он действует на различные типы клеток.

Одним из его действий является воздействие на клетки, известные как фибробласты, которые образуют коллаген. UVA1 может заставить эти клетки вырабатывать вещества, которые разрушат избыточный коллаген, который затвердевает.

Люди с нетерпимостью к солнечному свету или истории рака кожи не должны обладать терапией UVA1.

Хирургия

Хирургия - это вариант для людей со склеродактильной и системной склеродермией, воздействующей на руку. Это не заставит условия уйти, но может обеспечить облегчение боли. Хирургия также может перемещать ваши пальцы, чтобы сделать руку более полезной.

РекламаРеклама

Outlook

Хотя лечения все еще нет, лечение склеродактили улучшилось за последние 30 лет. Наиболее важно искать раннее лечение и физическую терапию до того, как наступает когтейное состояние.

Ультрафиолетовое лечение (фототерапия) показало успех для некоторых людей с склеродействием. Но результаты неоднозначны.

Ваш врач может помочь вам найти местные группы поддержки. Общение с другими людьми с одинаковым условием может помочь.