Идиопатические обострения легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз (IPF) - хроническое заболевание легких, которое характеризуется образованием рубцовой ткани между стенками воздушных мешков легких. Поскольку эта ткань рубца утолщается и застывает, легкие не способны принимать кислород так эффективно. IPF прогрессивен, что означает, что рубцы ухудшаются с течением времени. Основным симптомом является одышка, а также снижение содержания кислорода в кровотоке, что может привести к усталости.

Что такое острые обострения?

Острый обострение ОПЗ является относительно неожиданным, необъяснимым ухудшением состояния. В основном, рубцы в легких пациента становятся намного хуже, и у пациента развивается тяжелое дыхание. Эта короткая или потеря дыхания еще хуже, чем раньше. Хотя такие осложнения могут возникать по известным причинам, нет очевидной причины острого обострения, такого как инфекция или сердечная недостаточность.

рекламаРеклама

В отличие от обострений в других заболеваниях легких, таких как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), в IPF речь идет не просто о дополнительном затруднении дыхания. В IPF повреждение является постоянным. Термин «острый» просто означает, что ухудшение происходит довольно быстро, обычно в течение 30 дней.

Что такое факторы риска?

До сих пор очень мало известно о факторах риска. Острые обострения, похоже, не связаны ни с одним из обычных факторов, таких как:

возраст
пол
длина болезни
статус курения
предыдущая функция легких

Будет ли у меня острое обострение?

Не понимая факторов риска, зная, есть ли у вас острый обострение, трудно предсказать. Исследователи не всегда согласны с темпами острого обострения. В одном из исследований было установлено, что около 14 процентов пациентов с IPF будут испытывать острое обострение в течение года диагностики и около 21 процента в течение трех лет. В клинических испытаниях заболеваемость, по-видимому, намного ниже - около 4%.

Как обостряются острые обострения?

Существует мало способов эффективного лечения острого обострения. IPF является плохо понимаемым условием в области медицины. Острые обострения - еще менее понятный компонент. Не было никаких слепых, рандомизированных или контролируемых исследований, направленных на лечение острых обострений.

Как правило, лечение является поддерживающим и / или паллиативным. Цель состоит не в том, чтобы обратить вспять ущерб, а в том, чтобы помочь пациенту легче дышать и чувствовать себя как можно дольше. Уход может включать дополнительный кислород, лекарство от беспокойства и другие методы, чтобы пациент спокойно и дышал более регулярно.

РекламаРеклама

В некоторых случаях может использоваться лекарственная терапия.Если врачи не могут полностью исключить инфекцию, вызывающую обострение, тогда могут быть даны большие дозы антибиотиков широкого спектра действия. Если подозревается аутоиммунный ответ, врачи могут давать препараты для подавления иммунной системы, такие как кортикостероиды и другие иммунодепрессанты или даже противораковые лекарственные средства, такие как циклофосфамид.

Что на горизонте?

Начинается какая-то надежда. Новые исследования появляются, исследуя несколько различных возможных методов лечения острых обострений МФЛ:

Фиброгенные медиаторы изучаются для их влияния на замедление образования рубцовой ткани.
Рассмотрена пролиферация фибробластов, нормальный телесный процесс, связанный с заживлением ран.
Новые и другие иммунодепрессанты и антибиотики проходят тестирование на предмет их потенциальных преимуществ.
Устранение некоторых клеток иммунной системы рассматривается, чтобы увидеть, как это может замедлить прогрессирование IPF или снизить риск обострения.

Пока еще слишком рано знать, приведет ли какое-либо из этих исследований к эффективному лечению острых обострений, было бы полезно знать, что больше внимания уделяется этому относительно неизвестному состоянию.