Lambert-Eaton Миастенический синдром: что вам нужно знать

Что такое миастенический синдром Ламберт-Итона?

Миастенический синдром Ламберт-Итона (LEMS) - редкое аутоиммунное заболевание, которое влияет на вашу способность двигаться. Ваша иммунная система атакует мышечную ткань, что приводит к затрудненным ходьбе и другим мускульным проблемам.

Болезнь нельзя вылечить, но симптомы могут временно уменьшаться, если вы проявляете себя. Вы можете управлять состоянием с помощью лекарств.

рекламаРеклама

Симптомы

Что такое симптомы миастенического синдрома Ламберт-Итона?

Основными симптомами LEMS являются слабость ног и затруднение ходьбы. По мере развития болезни вы также испытаете:

• слабость в лицевых мышцах
• непроизвольные мышечные симптомы
• запор
• сухость во рту
• импотенция
• проблемы с мочевым пузырем

Легкая слабость часто улучшается временно при напряжении. По мере того, как вы тренируетесь, ацетилхолин накапливается в достаточно больших количествах, чтобы улучшить прочность на короткое время.

Существует несколько осложнений, связанных с LEMS. К ним относятся:

• проблемы с дыханием и проглатыванием
• инфекции
• травмы из-за падения или проблемы с координацией

Реклама

Причины

Что вызывает миастенический синдром Ламберт-Итона?

При аутоиммунном заболевании иммунная система вашего тела ошибочно принимает ваше собственное тело за посторонний предмет. Ваша иммунная система производит антитела, которые атакуют ваше тело.

В LEMS ваше тело атакует нервные окончания, контролирующие количество ацетилхолина. Ацетилхолин - это нейротрансмиттер, который вызывает мышечные сокращения. Сокращения мышц позволяют делать добровольные движения, такие как ходьба, шевеление пальцами и пожимание плечами.

В частности, ваше тело атакует белок, называемый кальциевым каналом с напряжением (VGCC). VGCC необходим для высвобождения ацетилхолина. Вы не продуцируете достаточное количество ацетилхолина при атаке VGCC, поэтому ваши мышцы не могут нормально работать.

Многие случаи ЛЭМС связаны с раком легких. Исследователи считают, что раковые клетки продуцируют белок VGCC. Это заставляет вашу иммунную систему делать антитела против VGCC. Эти антитела затем атакуют как раковые клетки, так и мышечные клетки. Любой может разработать LEMS в своей жизни, но рак легких может увеличить риск развития состояния. Если в вашей семье есть история аутоиммунных заболеваний, вы можете столкнуться с более высоким риском развития LEMS.

РекламаРеклама

Диагностика

Диагностика миастенического синдрома Ламберт-Итона

Для диагностики LEMS ваш врач проведет подробную историю и проведет физическое обследование. Ваш врач будет искать:

• уменьшенные рефлексы
• потеря мышечной ткани
• слабость или проблемы с движением, которые становятся лучше с активностью

Ваш врач может заказать несколько тестов для подтверждения состояния.Анализ крови будет искать антитела против VGCC (антитела против VGCC). Электромиография (ЭМГ) проверяет ваши мышечные волокна, видя, как они реагируют при стимуляции. Маленькая игла вставляется в мышцу и подключается к счетчику. Вас попросят договориться о том, что мышцы, и метр будет читать, насколько хорошо ваши мышцы реагируют.

Другим возможным испытанием является тест скорости проводимости нерва (NCV). Для этого теста ваш врач поместит электроды на поверхность вашей кожи, покрывая основную мышцу. Патчи дают электрический сигнал, который стимулирует нервы и мышцы. Активность, которая возникает из нервов, регистрируется другими электродами и используется, чтобы выяснить, как быстро нервы реагируют на стимуляцию.

Реклама

Лечение

Лечение миастенического синдрома Ламберт-Итона

Это условие невозможно излечить. Вы будете работать со своим врачом, чтобы управлять любыми другими состояниями, такими как рак легких.

Ваш врач может рекомендовать лечение внутривенным иммуноглобулином (IVIG). Для этого лечения ваш врач будет вводить неспецифическое антитело, которое успокаивает иммунную систему. Другое возможное лечение - плазмаферез. Кровь удаляется из организма, и плазма отделяется. Антитела удаляются, и плазма возвращается в организм.

Наркотики, которые работают с вашей мышечной системой, иногда могут облегчить симптомы. К ним относятся местинон (пиридостигмин) и 3,4 диаминопиридин (3,4-DAP).

Эти лекарства трудно получить, и вы должны поговорить со своим врачом, чтобы узнать больше информации.

РекламаРеклама

Outlook

Что такое долгосрочный Outlook?

Симптомы могут улучшаться путем лечения других основных состояний, подавления иммунной системы или удаления антител из крови. Не все хорошо реагируют на лечение. Поработайте с врачом, чтобы разработать соответствующий план лечения.