Некротизирующий васкулит: причины, симптомы и диагноз

Что такое некротизирующий васкулит?

Основные моменты

Системный некротизирующий васкулит (SNV) - это воспаление стенок кровеносных сосудов.
Эффект некротизирующего васкулита зависит от того, где находятся ваши поврежденные кровеносные сосуды и какой ущерб они причиняют.
Некротизирующий васкулит обычно лечится типом стероида, называемого кортикостероидом. Этот тип лекарств помогает уменьшить воспаление.

Системный некротизирующий васкулит (SNV) является воспалением стенок кровеносных сосудов. Обычно это влияет на малые и средние суда. Это воспаление может прерывать ваш нормальный кровоток. Это приводит к повреждению кожи и мышц, включая некроз. Некроз - это смерть тканей и органов. Воспаление также может вызвать сгущение сосудов и шрамы. Это может привести к тому, что ваши сосуды со временем умрут.

Пострадавшие кровеносные сосуды могут находиться в любой части вашего тела. Эффект некротизирующего васкулита зависит от того, где находятся затронутые кровеносные сосуды, и сколько урона они вызывают.

Это редкое заболевание, и нет известной причины. Однако считается, что аутоиммунитет играет роль в этом расстройстве. Аутоиммунитет возникает, когда ваше тело формирует антитела и нападает на ваши собственные ткани и органы.

рекламаРеклама

Причины и факторы риска

Что вызывает некротизирующий васкулит?

Врачи не знают, что вызывает это состояние.

У вас больше шансов развить это заболевание, если у вас есть аутоиммунное состояние, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Другие состояния, связанные с SNV, включают:

гепатит B
узелковый полиартериит
Болезнь Кавасаки или синдром слизистых лимфатических узлов
склеродермия
гранулематоз с полиангитом

Некротизирующий васкулит у детей <999 > SNV очень редок у детей, но это происходит. Согласно недавнему исследованию, дети с диагнозом болезни Кавасаки более подвержены риску заражения SNV. Болезнь Кавасаки является основной причиной сердечных заболеваний у детей в развитых странах.

Симптомы

В чем симптомы некротизирующего васкулита?

Поскольку это состояние влияет на кровеносные сосуды, симптомы могут возникать в разных частях вашего тела. Нет единого набора симптомов, которые могут определенно указать, что у вас есть некротизирующий васкулит.

Вы можете заметить начальные симптомы самостоятельно без медицинского теста. К ним относятся:

озноб

усталость
лихорадка
потеря веса
Другие ранние симптомы обнаруживаются только при анализе крови. К ним относятся анемия и лейкоцитоз, которые включают наличие большого количества лейкоцитов.

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут ухудшаться и становиться все более разнообразными. Ваши специфические симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты.У вас может быть:

боль

обесцвечивание кожи
поражения, которые обычно видны на ногах
язвы
В некоторых случаях состояние может быть ограничено вашей кожей. В других случаях у вас может развиться повреждение почек или кровотечение в легких. Если ваш мозг затронут, у вас могут возникнуть трудности с глотанием, разговором или движением.

РекламаРеклама

Диагностика

Как диагностируется некротизирующий васкулит?

В большинстве случаев ваш врач сначала возьмет образец вашей крови. Этот образец будет тестироваться на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). У вас может быть это условие, если эти антитела обнаружены в вашем образце крови.

Ваш врач может подозревать, что у вас есть это состояние, когда ваш тест ANCA возвращается положительно, и ваши симптомы воздействуют, по крайней мере, на два органа или другие части вашего тела.

Ваш врач может провести дополнительные тесты, чтобы подтвердить ваш диагноз. Эти тесты могут включать биопсию пораженного участка или рентген. Также может быть проведен анализ крови на гепатит и анализ мочи. В некоторых случаях рентгенография грудной клетки будет определять, есть ли в вашем организме проблемы с кровотоком.

Лечение

Как лечат некротизирующий васкулит?

Как только ваш диагноз будет подтвержден, ваш врач определит, являются ли ваши цели лечения поддержанием или ремиссией. Уход за телом предназначен для предотвращения дальнейшего повреждения ваших кровеносных сосудов. Лечение ремиссии направлено на выявление и предотвращение реакции, вызывающей некроз.

Некротизирующий васкулит обычно лечится типом стероида, называемого кортикостероидом. Этот тип лекарств помогает уменьшить воспаление. Сначала кортикостероиды назначают при высоких дозах. Если заболевание становится менее серьезным, ваш врач может постепенно уменьшать дозировку препарата.

Ваш доктор может ввести другие препараты, которые подавляют иммунную систему, например антигистамины, если стероиды неэффективны.

Вам также может потребоваться начать принимать циклофосфамид, если ваши симптомы не улучшатся или если они очень тяжелые. Это химиотерапевтический препарат, используемый для лечения рака. Циклофосфамид эффективен при лечении определенных форм васкулита. Вы продолжите принимать эти лекарства даже после того, как симптомы исчезнут. Вы должны принимать их в течение как минимум года после прекращения симптомов.

Необходимо провести тщательный мониторинг для участия в следующем:

нервная система

сердце
легкие
почки
Если какие-либо условия, влияющие на эти области, развиваются, ваш врач может назначить соответствующее лечение для тех, также.

РекламаРеклама

Outlook

Что такое Outlook для тех, у кого некротизирующий васкулит?

Это редкое состояние поддается лечению. Однако повреждение любой зоны, подверженной воздействию SNV, не может быть отменено.

Перспектива для тех, у кого этот диагноз, зависит и зависит от тяжести повреждения тканей до начала лечения.

Возможные осложнения включают инфекции из-за наличия подавленной иммунной системы во время лечения и вторичных инфекций некротизированной ткани.

Недавнее исследование также указывает на то, что у пациентов с SNV более высокий риск развития злокачественных опухолей и рака.

Является ли некротизирующий васкулит предотвратимым? - Анонимный

Некротизирующий васкулит - это аутоиммунное расстройство с неизвестной причиной. Неизвестного способа предотвращения появления SNV нет.
- Доктор Марк Р. Лафламм