Первичная тромбоцитемия: причины, симптомы и диагностика

Что такое первичная тромбоцитемия?

Первичная тромбоцитемия - это редкое расстройство свертывания крови, которое заставляет костный мозг производить слишком много тромбоцитов. Он также известен как существенная тромбоцитемия.

Костный мозг - это губчатая ткань внутри ваших костей. Он содержит клетки, которые продуцируют:

эритроциты (эритроциты), которые содержат кислород и питательные вещества
белых кровяных телец (WBC), которые помогают бороться с тромбоцитами
, которые обеспечивают свертывание крови

Высокое количество тромбоцитов может вызвать спонтанное развитие тромбов. Как правило, ваша кровь начинает сгущаться, чтобы предотвратить массовую потерю крови после травмы. Однако у людей с первичной тромбоцитемией кровяные сгустки могут возникать внезапно и без видимых причин.

Аномальное свертывание крови может быть опасным. Сгустки крови могут блокировать поток крови в мозг, печень, сердце и другие жизненно важные органы.

рекламаРеклама

Причины

Что вызывает первичную тромбоцитемию?

Это условие возникает, когда ваше тело производит слишком много тромбоцитов, что может привести к ненормальному свертыванию крови. Однако точная причина этого неизвестна. По данным Исследовательского фонда MPN, примерно половина людей с первичной тромбоцитемией имеют генную мутацию в гене Janus kinase 2 (JAK2). Этот ген отвечает за создание белка, который способствует росту и делению клеток.

Когда количество тромбоцитов слишком велико из-за определенного заболевания или состояния, это называется вторичным или реактивным тромбоцитозом. Первичная тромбоцитемия встречается реже, чем вторичный тромбоцитоз. Другая форма тромбоцитемии, унаследованная тромбоцитемия, встречается очень редко.

Первичная тромбоцитемия наиболее распространена среди женщин и людей старше 50 лет. Однако это состояние может также влиять на молодых людей.

Симптомы

Каковы симптомы первичной тромбоцитемии?

Первичная тромбоцитемия обычно не вызывает симптомов. Сгусток крови может быть первым признаком того, что что-то не так. Сгустки крови могут развиваться где угодно в вашем теле, но они, скорее всего, формируются в ваших ногах, руках или мозге. Симптомы сгустка крови могут варьироваться в зависимости от того, где находится сгусток. Симптомы обычно включают:

головная боль
легкомысленность или головокружение
слабость
обморок
онемение или покалывание в ногах или в руках
покраснение, пульсирование и жжение в ногах или руках <999 > изменения зрения
боль в груди
слегка увеличенная селезенка
В редких случаях состояние может вызвать кровотечение. Это может произойти в форме:

легкие кровоподтеки

кровотечение из ваших десен или рта
кровотечение из носа
кровавая моча
кровавый стул
РекламаРекламаРекламировать

Осложнения

Что такое осложнения первичной тромбоцитемии?

Женщины, у которых первичная тромбоцитемия, а также принимают противозачаточные таблетки, имеют более высокий риск сгустков крови. Это состояние особенно опасно для беременных женщин. Сгусток крови, расположенный в плаценте, может привести к проблемам с развитием плода или выкидышем.

Сгусток крови может вызвать временную ишемическую атаку (ТИА) или инсульт. Симптомы инсульта включают:

помутнение зрения

слабость или онемение в конечностях или лице
путаница
одышка
трудность говорить
приступы
Люди с первичной тромбоцитемией также находятся у риск сердечного приступа. Это потому, что сгустки крови могут блокировать поток крови к сердцу. Симптомы сердечного приступа включают:

липкая кожа

сжимающая боль в сундуке, которая длится более нескольких минут
одышка
боль, которая распространяется на плечо, руку, спину или челюсть
Хотя менее распространено, чрезвычайно высокое количество тромбоцитов может приводить к:

носовым кровотечениям

кровоподтеки
кровотечение из десен
кровь в стуле
Позвоните своему врачу или немедленно обратитесь в больницу если у вас есть симптомы:

сгусток крови

сердечный приступ
инсульт
тяжелое кровотечение
Эти условия считаются неотложными и требуют немедленного лечения.

Диагностика

Как диагностируется первичная тромбоцитемия?

Ваш врач сначала выполнит физический осмотр и спросит вас о вашей истории болезни. Не забудьте упомянуть о любых переливаниях крови, инфекциях и медицинских процедурах, которые вы имели в прошлом. Также сообщите своему врачу о любых рецептах и внебиржевых (OTC) лекарствах и добавках, которые вы принимаете.

Если первичная тромбоцитемия подозревается, ваш врач проведет определенные анализы крови, чтобы подтвердить диагноз. Анализ крови может включать:

Полный анализ крови (CBC).

CBC измеряет количество тромбоцитов в крови. Кровь крови.
Кровь крови исследует состояние тромбоцитов. Генетическое тестирование.
Этот тест поможет определить, есть ли у вас наследственное состояние, которое вызывает высокий уровень тромбоцитов. Другие диагностические тесты могут включать аспирацию костного мозга для изучения ваших тромбоцитов под микроскопом. Эта процедура включает взятие образца ткани костного мозга в жидкой форме. Обычно его извлекают из грудины или таза.

Вы, скорее всего, получите диагноз первичной тромбоцитемии, если ваш врач не сможет найти причину вашего высокого количества тромбоцитов.

РекламаРеклама

Лечение

Как лечится первичная тромбоцитемия?

Ваш план лечения будет зависеть от ряда факторов, включая риск развития сгустков крови.

Вам может не понадобиться лечение, если у вас нет никаких симптомов или дополнительных факторов риска. Вместо этого ваш врач может тщательно следить за вашим состоянием. Лечение может быть рекомендовано, если вы:

старше 60 лет

являются курильщиками
имеют другие медицинские условия, такие как диабет или сердечно-сосудистые заболевания
имеют историю кровотечений или сгустков крови
Лечение может включают следующее:

безрецептурный аспирин с низкой дозой

(Bayer) может уменьшить свертывание крови. Лекарства, отпускаемые по рецепту
, могут снизить риск свертывания крови или уменьшить производство тромбоцитов в костном мозге. Плетение тромбоцитов.
Эта процедура удаляет тромбоциты непосредственно из крови. Реклама

Перспективы

Каков долгосрочный прогноз для людей с первичной тромбоцитемией?

Ваш прогноз зависит от множества факторов. Большинство людей не испытывают каких-либо осложнений в течение длительного времени. Однако могут возникнуть серьезные осложнения. Они могут включать:

тяжелое кровотечение

инсульт
сердечный приступ
осложнения беременности, такие как преэклампсия, преждевременная роды и выкидыш
Проблемы с кровотечением редки, но могут привести к осложнениям, таким как: < 999> острый лейкоз, тип рака крови

миелофиброз, прогрессирующее расстройство костного мозга

РекламаРеклама
Профилактика и лечение

Как предотвратить и лечить первичную тромбоцитемию?

Не существует известного способа предотвращения первичной тромбоцитемии. Однако, если вы недавно получили диагноз первичной тромбоцитемии, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы снизить риск серьезных осложнений.

Первым шагом является управление любыми факторами риска для сгустков крови. Контроль вашего кровяного давления, холестерина и таких состояний, как диабет, может помочь снизить риск сгустков крови. Вы можете сделать это, регулярно тренируясь и едя диету, которая в основном состоит из фруктов, овощей, цельного зерна и белка.

Также важно бросить курить. Курение увеличивает риск образования сгустков крови.

Чтобы еще больше снизить риск серьезных осложнений, вы также должны:

Принимать все лекарства в соответствии с предписаниями.

Избегайте внебиржевых или холодных лекарств, которые повышают риск кровотечения.

Избегайте контактных видов спорта или занятий, которые повышают риск кровотечения.
Немедленно сообщите об аномальном кровотечении или симптомах сгустков крови вашему врачу.
Перед любыми стоматологическими или хирургическими процедурами обязательно сообщите стоматологу или врачу о любых лекарствах, которые вы можете принимать, чтобы снизить количество тромбоцитов.
Курильщики и люди с историей сгустков крови могут нуждаться в лекарствах, чтобы уменьшить количество тромбоцитов. Другие могут не нуждаться в лечении.