Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ITP)

Что такое ITP?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ITP) - это расстройство, при котором кровь не сгущается нормально. Это может вызвать чрезмерное кровоподтеки и кровотечение. Необычно низкий уровень тромбоцитов или «тромбоцитов» в крови вызывает ITP. ITP также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Тромбоциты производятся в костном мозге. Они помогают остановить кровотечение, собираясь вместе, чтобы сформировать сгусток, который уплотняет порезы или небольшие слезы в стенках кровеносных сосудов. Если в вашей крови недостаточно тромбоцитов, она медленно сгущается. Это может привести к внутреннему кровотечению или кровотечению на коже или под кожей.

Люди с ITP часто имеют много фиолетовых синяков, называемых пурпурой на коже или слизистых оболочках внутри рта. Эти синяки также могут появляться в виде красных или фиолетовых точек точно определенного размера на коже, называемых петехиями. Петехии могут выглядеть как сыпь.

ITP может возникать как у детей, так и у взрослых. По данным клиники Майо, это чаще встречается у женщин, чем у мужчин. У детей чаще развивается такое состояние после вирусного заболевания, такого как эпидемический паротит или корь.

рекламаРеклама

Типы

Типы ITP

Два типа ITP - острые (краткосрочные) и хронические (длительные).

Острый ITP является наиболее распространенной формой расстройства. Обычно он длится менее шести месяцев и в основном встречается у детей.

Хронический ITP длится шесть месяцев или дольше. Это чаще всего встречается у взрослых, хотя подростки и младшие дети могут быть затронуты.

Причины

Что вызывает ITP?

Слово «идиопатический» означает «неизвестной причины». «Это означает, что точная причина ITP не была идентифицирована. Однако обычно считается, что большинство случаев ITP вызваны аутоиммунным ответом, который заставляет иммунную систему рассматривать тромбоциты как инородные тела, а не собственные клетки человека. В ответ иммунная система продуцирует антитела, которые маркируют тромбоциты для разрушения и удаления селезенкой, что снижает количество тромбоцитов.

У детей ITP чаще всего следует за вирусом, таким как грипп, корь или эпидемический паротит. У взрослых ИТП может иногда возникать после вирусной инфекции, но чаще это вызвано иммунным расстройством, беременностью или употреблением определенных лекарств.

ITP не заразителен и не может передаваться от одного человека другому.

РекламаРекламаРеклама

Признаки

Каковы симптомы ITP?

Наиболее распространенными симптомами ИТП являются:

• легко кровоподтеки
• мелкие размерные петехии, часто на нижних конечностях
• спонтанные кровотечения из носа
• из десен (например, во время стоматологической работы) < 999> кровь в моче
• кровь в стуле
• аномально тяжелая менструация
• длительное кровотечение из разрезов
• обильное кровотечение во время операции
• У некоторых людей с ITP нет симптомов.

Диагностика

Как диагностируется ИТП?

Ваш врач выполнит полный физический осмотр. Они спросят вас о вашей истории болезни и лекарствах, которые вы принимаете.

Ваш врач также закажет анализ крови, который включает полный анализ крови

. Анализ крови может также включать тест, чтобы определить, содержит ли ваша кровь антитела тромбоцитов. Ваш врач может также выполнить мазок крови, , в котором часть вашей крови помещается на стеклянную горку и просматривается под микроскопом, чтобы проверить количество тромбоцитов, наблюдаемых при полном подсчете крови. Если у вас низкий счет тромбоцитов, ваш врач может также заказать

тест костного мозга. Если у вас есть ITP, ваш костный мозг будет нормальным. Это потому, что ваши тромбоциты разрушаются в кровотоке и селезенке после того, как они покидают костный мозг. Если ваш костный мозг ненормален, ваш низкий показатель тромбоцитов, скорее всего, будет вызван другим заболеванием, а не ITP. РекламаРеклама

Лечение

Что такое лечение для ИТП?

Ваш врач выберет ваше лечение, основываясь на общем количестве тромбоцитов у вас и на том, как часто и сколько вы кровоточите. В некоторых случаях лечение не требуется. Например, дети, которые развивают острую форму ИТП, обычно восстанавливаются в течение шести месяцев без какого-либо лечения.

Взрослые с менее тяжелыми случаями ITP также не нуждаются в лечении. Тем не менее, ваш врач по-прежнему будет следить за вашим количеством тромбоцитов, чтобы убедиться, что вам не нужно лечение в будущем.

Лекарства

Если вам или вашему ребенку требуется лечение, ваш врач, скорее всего, назначит лекарства в качестве первого курса лечения. Наиболее распространенные препараты, используемые для лечения ITP, включают:

Кортикостероиды

Ваш врач может назначить кортикостероид, такой как преднизон, который может увеличить количество тромбоцитов, уменьшив активность вашей иммунной системы.

Внутривенный иммунный глобулин (IVIG)

Если ваше кровотечение достигло критического уровня или у вас будет операция, и вам нужно быстро увеличить количество тромбоцитов, вам может быть назначен внутривенный иммунный глобулин (IVIG).

Агонисты рецептора тромбопоэтина

Агонисты рецепторов тромбопоэтина, в том числе romiplostim и eltrombopag, помогают предотвратить кровоподтеки и кровотечения, заставляя ваш костный мозг производить больше тромбоцитов.

Если эти препараты не улучшают ваши симптомы, ваш врач может выбрать назначение других препаратов, в том числе:

Иммунодепрессанты

Иммунодепрессанты ингибируют активность иммунной системы. Они включают:

ритуксимаб (Ритуксан)

• циклофосфамид (цитоксан)
• азатиоприн (Имуран, Азасан)
• Однако они имеют значительные побочные эффекты.

Экспериментальные препараты

В клинических испытаниях изучаются новые препараты, повышающие производство тромбоцитов. Два из них, eltrombopag и AMG 531, по-видимому, хорошо переносятся. Тем не менее, исследования продолжают определять, являются ли они безопасными и эффективными.

Антибиотики

Некоторые люди с ITP также заражены

Helicobacter pylori, которые являются теми же бактериями, которые вызывают большинство пептических язв.Антибиотикотерапия для устранения H. pylori помогло увеличить количество тромбоцитов у некоторых людей. Хирургия

Если у вас тяжелая ITP и лекарства не улучшают ваши симптомы или количество тромбоцитов, ваш врач может посоветовать операцию по удалению селезенки. Это называется спленэктомией. Ваша селезенка находится в верхнем левом животе.

Спленэктомия обычно не проводится у детей из-за высокой скорости спонтанной ремиссии или неожиданного улучшения.

Экстренное лечение

Тяжелый или широко распространенный ИТП требует экстренного лечения. Обычно это включает переливание концентрированных тромбоцитов и внутривенное введение кортикостероидов, таких как метилпреднизолон, IVIG, или и то, и другое.

Изменения образа жизни

Ваш врач может также посоветовать вам внести некоторые изменения в образ жизни, в том числе следующие:

Избегайте определенных внебиржевых лекарств, которые могут повлиять на функцию тромбоцитов, включая аспирин, ибупрофен (Advil, Motrin), и кровоточащий препарат варфарин (кумадин).

• Ограничьте потребление алкоголя, потому что употребление слишком большого количества алкоголя может отрицательно повлиять на свертывание крови.
• Выберите действия с низким уровнем воздействия, а не спортивные состязания или другие удачные действия, чтобы снизить риск получения травмы и кровотечения.
• Реклама

Лечение ITP во время беременности

Лечение ITP во время беременности

Лечение беременных женщин ITP зависит от количества тромбоцитов. Если у вас умеренный случай с ITP, вам, вероятно, не потребуется никакого лечения, кроме тщательного мониторинга и регулярных анализов крови.

Если у вас очень низкий уровень тромбоцитов или чрезмерное кровотечение, вы, скорее всего, испытаете серьезное и сильное кровотечение во время и после родов. В этих случаях ваш врач будет работать с вами, чтобы определить план лечения, который поможет поддерживать безопасное количество тромбоцитов, не отрицательно влияя на вашего ребенка.

Хотя большинство детей, рожденных от матерей с ITP, не страдают от этого расстройства, некоторые из них рождаются или развивают низкий уровень тромбоцитов вскоре после рождения. В большинстве случаев количество тромбоцитов возвращается в норму без какой-либо обработки. Лечение может быть необходимо для младенцев с очень низким количеством тромбоцитов.

РекламаРекламировать

Осложнения

Каковы возможные осложнения ITP?

Наиболее опасным осложнением ИТП является кровотечение, особенно кровотечение в мозг, которое может быть фатальным. Однако серьезное кровотечение встречается редко.

Лечение ITP может иметь больше рисков, чем сама болезнь. Долгосрочное использование кортикостероидов может вызвать серьезные побочные эффекты, в том числе:

остеопороз

• катаракта
• потеря мышечной массы
• повышенный риск заражения
• высокий уровень сахара в крови
• диабет < 999> Хирургия для удаления селезенки постоянно увеличивает риск заражения и риск стать больным, если вы заразитесь. Важно следить за любыми симптомами инфекции и быстро сообщать об этом своему врачу.
• Outlook

Что такое Outlook для ITP?

У большинства людей с ИТП состояние не является серьезным или опасным для жизни.

Острый ITP у детей часто разрешается в течение шести месяцев без лечения.

Хронический ИТП может длиться много лет. Люди могут жить в течение многих десятилетий с болезнью, даже с тяжелыми случаями. Многие люди с ИТП в конечном итоге могут безопасно прекратить лечение.