Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП): что это?

Что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)?

Основные моменты

ТТП - редкое заболевание крови. Это заставляет крошечные тромбы образовываться по всему телу.
TTP может вызывать пурпурные синяки, известные как пурпура, на вашей коже. Это может также вызвать появление красных или фиолетовых пятен, которые выглядят как сыпь, или это может сделать вашу кожу бледной или желтушной.
Важно, чтобы TTP обрабатывался как можно скорее. Обработки выполняются, чтобы помочь вернуть вашу способность к свертыванию крови в норму.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) - редкое заболевание, которое влияет на склонность вашей крови к сгустку. При этом заболевании крошечные сгустки образуются по всему телу. Эти крошечные сгустки имеют серьезные последствия.

Крошечные сгустки могут блокировать кровеносные сосуды. Это останавливает вашу кровь от возможности достичь ваших органов. Это может нарушить работу ваших жизненно важных органов, таких как ваше сердце, мозг и почки.

Крошечные сгустки могут также использовать слишком много тромбоцитов вашей крови. Тогда ваша кровь не сможет сформировать сгустки, когда ей нужно их сформировать. Например, если вы получили травму, вы не сможете остановить кровотечение.

РекламаРеклама

Симптомы

Каковы симптомы ТТП?

Если у вас есть TTP, у вас могут быть эти симптомы на вашем скине:

Возможно, вы заметили синяки, которые пурпурно окрашены и не имеют очевидной причины. Эти знаки, называемые пурпурой, являются частью того, что придает этому условию свое название.
У вас также могут быть красные или фиолетовые пятна, которые могут выглядеть как сыпь.
Ваша кожа может стать желтоватой, что называется желтухой.
Ваша кожа может выглядеть бледной.

У вас могут быть и другие симптомы, такие как:

лихорадка
усталость
путаница
слабость
головная боль

В очень серьезных случаях инсульт, основное внутреннее кровотечение, или может произойти кома.

Причины

Что вызывает TTP?

Генетический TTP

Существует унаследованная форма TTP, которая передается как аутосомно-рецессивный признак. Это означает, что оба родителя пострадавшего человека должны иметь копию дефектного гена. У родителей обычно нет симптомов заболевания. Эта генетическая форма является результатом мутации в гене ADAMTS13. Этот ген играет роль в производстве фермента, который заставляет вашу кровь сгущаться нормально. Аномальное свертывание происходит, когда этого фермента нет. Ферменты представляют собой специальные белки, которые увеличивают скорость метаболических химических реакций.

Приобретенный TTP

В других случаях ваш организм ошибочно производит белки, которые мешают работе фермента. Это известно как приобретенный ТТП.

Вы можете получить TTP по-разному. Вы можете его развить, если у вас ВИЧ, например. Вы также можете развить его после определенных медицинских процедур, таких как трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга и хирургия.

В некоторых случаях ТТП может развиваться во время беременности или если у вас рак или инфекция.

Некоторые лекарства могут привести вас к разработке ТТП. К ним относятся:

эстроген
гормональная терапия
химиотерапия
циклоспорин A

РекламаРеклам

Диагностика

Как диагностируется ТТП?

Диагностирование TTP обычно требует нескольких тестов. Ваш врач может начать с проведения физического экзамена. Это предполагает поиск любых физических симптомов заболевания.

Ваш врач также проверит вашу кровь. Обследование ваших красных кровяных клеток под микроскопом покажет, имеют ли они повреждения от ТТП. Ваш врач также проверит вашу кровь на низкие уровни тромбоцитов, потому что повышенное свертывание вызывает повышенное использование тромбоцитов. Они также проведут проверку на высокий уровень билирубина, который является веществом, которое является результатом распада эритроцитов.

Ваш врач также проверит вашу кровь на:

антитела, которые являются белками, которые мешают ферментам ADAMTS13
уровня креатинина, которые увеличиваются, если есть вовлеченность почек из-за распада мышцы
ADAMTS13, которая вызывает TTP
лактатдегидрогеназу, которая высвобождается из ткани, поврежденной блот-сгустками, которые вызваны TTP

Лечение

Как проходит лечение ТТП?

Врачи обычно лечат ТЭС, пытаясь вернуть свою способность к свертыванию крови в норму.

Плазма

Обычное лечение унаследованного ТТП - введение внутривенно внутривенно или через IV. Плазма - это жидкая часть крови, которая содержит существенные факторы свертывания крови. Вы можете получить его в виде свежезамороженной плазмы.

Альтернативным методом лечения, который является общим для приобретенного ТТП, является обмен плазмой. Это означает, что плазма от здорового донора заменяет вашу плазму. Во время этой процедуры поставщик медицинских услуг будет набирать вашу кровь, точно так же, как при сдаче крови. В лаборатории техник отделяет плазму от вашей крови с помощью специальной машины, называемой сепаратором клеток. Они заменит вашу плазму донорской плазмой. Затем вы получите это новое решение через другой IV. Пожертвованная плазма содержит воду, белки и существенные факторы свертывания крови. Эта процедура занимает около двух часов.

Независимо от того, унаследовали ли вы или приобрели TTP, вам, вероятно, потребуется лечение каждый день, пока ваше состояние не улучшится.

Лекарство

Если лечение плазмой не удастся, ваш врач может начать лечить вас лекарствами, чтобы остановить ваше тело от разрушения фермента ADAMTS13.

Хирургия

В других случаях ваша селезенка может быть удалена хирургическим путем.

РекламаРеклама

Outlook

Что такое долгосрочный прогноз?

TTP может быть фатальным, если он не найден и не лечится сразу, особенно когда уровни тромбоцитов опасно низки. Если вы считаете, что у вас может быть это заболевание, не задерживайте доступ к врачу или в отделение неотложной помощи.

Если вы получите быстрое и правильное обращение с TTP, скорее всего, вы восстановите себя из этого условия.

ТТП некоторых людей полностью исчезает после лечения. Другие люди могут иметь постоянные вспышки. Вашему врачу нужно будет регулярно проверять количество крови.