Трикуспидальная атрезия: типы, симптомы и причины

Что такое трикуспидская атрезия?

Атрезия трикуспида - это состояние, наблюдаемое у новорожденных, в которых они рождаются без важной части сердца, называемой «трехстворчатым клапаном». «Этот клапан играет важную роль в основной функции сердца, которая заключается в том, чтобы прокачать кровь между легкими и телом.

У некоторых новорожденных трехстворчатый клапан отсутствует или не был должным образом развит. Треугольная атрезия - редкое сердечное расстройство, которое врожденное или присутствует при рождении. Это серьезное состояние, и это может угрожать жизни.

рекламаРекламировать

Tricuspid Atresia and the Heart

Как влияет атрозия трикуспидального сердца на сердце?

В правильно функционирующем сердце кровь течет от тела к сердцу, а затем в легкие, где каждая клетка крови будет загружена кислородом. Этот процесс известен как оксигенация. После оксигенации кровь возвращается к сердцу и откачивается в организм.

Четыре разных клапана сердца контролируют поток крови в вашем сердце. Клапаны позволяют крови течь между четырьмя различными камерами, которые составляют ваше сердце. Эти четыре камеры - это правые и левые предсердия и желудочки. Стена, известная как перегородка, отделяет их.

Трехстворчатый клапан - один из четырех клапанов, которые позволяют крови течь через ваше сердце. Это на правой стороне вашего сердца. Когда новорожденному не хватает своего трехстворчатого клапана, их сердце должно циркулировать кровью через сердце, используя вместо этого два отверстия в перегородке. Одно отверстие находится между левым и правым предсердиями. Другой - между левым и правым желудочками. У всех нерожденных младенцев есть отверстие между атриями, известными как овальное отверстие, но обычно оно закрывается до рождения, как часть развития плода.

У новорожденных с трикуспидальной атрезией недостающий трехстворчатый клапан заставляет сердце циркулировать кровью, используя отверстие между предсердиями. Вместо того, чтобы закрываться, отверстие остается открытым или в некоторых случаях становится еще большим. Отверстие остается открытым или увеличивается между двумя предсердиями, чтобы кровь могла циркулировать из тела в сердце. Когда это происходит, отверстие называется дефектом межпредсердной перегородки (ASD).

Чтобы сердце могло затем перекачивать кровь в организм и легкие, у ребенка с трикуспидальной атрезией также должно возникнуть еще одна дыра. Это отверстие известно как дефект межжелудочковой перегородки (VSD). Ребенок должен рождаться с VSD, когда их трехстворчатый клапан отсутствует, так что их сердце может эффективно перекачивать кровь. VSD расположен между левым и правым желудочками. Это позволяет крови течь из левого желудочка в легочную артерию в правом желудочке.

У некоторых новорожденных с трикуспидальной атрезией сосуд плода, называемый артериальным протоком, остается открытым, чтобы кровь могла циркулировать в легкие из аорты.

Типы

Каковы типы тришепидальной атрезии?

Существуют три формы трикуспидальной атрезии. Тип основан на том, насколько велик VSD:

Large VSD

Если отверстие в сердце вашего новорожденного велико, слишком много крови может попасть в легкие. Это может привести к заболеванию, известному как застойная сердечная недостаточность (ХСН).

Умеренный VSD

Если ваш новорожденный имеет умеренный VSD, отверстие среднего размера. Это отверстие позволяет некоторой крови прокачивать в легкие. Новорожденные с этим состоянием будут испытывать меньшее беспокойство, чем те, у кого большие или маленькие отверстия.

Малый VSD

Если отверстие малое, недостаточно крови, чтобы прокачать кислород в легких. Отсутствие кислорода в жизненно важных органах может привести к тому, что кожа вашего новорожденного станет синей. Это называется цианозом.

РекламаРекламаРеклама

Признаки

Что такое симптомы трикуспидской атрезии?

Симптомы трикуспидальной атрезии зависят от конкретного сердечного дефекта, который присутствует. Младенцы, рожденные с трикуспидальной атрезией, обычно обнаруживают признаки расстройства в первые несколько часов жизни. Однако некоторые дети могут быть здоровыми при рождении и только начинают проявлять симптомы в первые два месяца жизни.

Общие симптомы, связанные с трикуспидальной атрезией, включают:

• быстрое дыхание
• одышка или одышка
• синеватый цвет кожи или цианоз
• усталость, которая возникает во время кормления
• медленный рост <999 > потение
• Если отверстие в сердце новорожденного достаточно велико, чтобы вызвать ХСН, могут быть другие симптомы, связанные с этим состоянием. К ним относятся кашель и отек в ногах и ногах, который известен как «отек». "

Причины

Что вызывает Tricuspid Atresia?

Сердце начинает формироваться, когда плоду всего 8 недель. Треугольная атрезия является результатом того, что трикуспидальный клапан не развивается в течение этого периода роста. Врачи не знают, почему это происходит. Атрий трикуспида часто встречается в семьях. Это также происходит с некоторыми генетическими или хромосомными аномалиями, включая синдром Дауна.

РекламаРеклама

Диагностика

Как диагностируется Tricuspid Atreia?

Ваш врач может определить трикуспидную атрезию, пока ваш ребенок все еще находится в матке. Регулярные пренатальные ультразвуки, которые контролируют рост вашего ребенка, могут обнаружить аномалии в сердце плода.

После рождения вашего ребенка, ваш врач сможет диагностировать атрезию трикуспида, выполнив физический осмотр. Ваш врач может услышать сердечный ропот и может заметить синеватый оттенок кожи вашего ребенка. Ваш врач может также выполнить несколько тестов для подтверждения диагноза. Тесты могут включать:

УЗИ сердца

• ЭКГ
• эхокардиограмма
• рентгенограмма грудной клетки
• сердечная катетеризация
• МРТ сердца
• Реклама

> Лечение

Как лечится трикуспидальная атрезия?

Если вашему ребенку поставлена ​​диагноз атрезия трикуспида, они войдут в отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU). В NICU ваш ребенок получит специальную помощь для лечения этого состояния. Если ваш ребенок не может дышать, они могут пойти на дыхательную машину или вентилятор.Ваш ребенок может также принимать лекарства для поддержания своей сердечной функции.

После того, как состояние вашего ребенка стабилизируется, им понадобится операция для исправления сердечного дефекта. Для младенцев с трикуспидальной атрезией обычно требуются три операции, так как сердце и тело ребенка растут и меняются.

Размещение шунта

У большинства младенцев с этим состоянием первая операция на сердце происходит в первые несколько дней жизни. Эта процедура включает помещение шунта в сердце, чтобы кровь текла в легкие.

После операции ваш ребенок может вернуться домой. Им понадобятся лекарства и мониторинг для выявления осложнений. Педиатрический кардиолог будет следить за заботой вашего ребенка. Этот врач определит, когда ваш ребенок готов к второй операции.

Процедура Хеми-Фонтана

Вторая операция обычно происходит, когда вашему ребенку от 3 до 6 месяцев. Эта операция известна как процедура шунта Гленна или геми-фонтана.

Вена, которая несет кровь в ваше сердце после того, как она доставила кислород по всему телу, называется верхней полой веной. Артерия, которая воняет кровь из вашего сердца в легкие, называется правой легочной артерией. Эта процедура выполняется для соединения верхней полой вены с правой легочной артерией.

Процедура Fontan

После этой операции вашему ребенку потребуется еще одна процедура, которая будет иметь место, когда ваш ребенок находится в возрасте от 18 месяцев до 5 лет. Эта процедура известна как процедура Fontan

. В этой заключительной операции хирург вашего ребенка создаст путь для кислородно-истощенной крови, возвращающейся в сердце, чтобы течь в артерии, которые перенесут ее прямо в легкие. В редких случаях, когда ваш ребенок не является кандидатом на эти хирургические процедуры, врач вашего ребенка обсудит возможность трансплантации сердца.

РекламаРеклама

Outlook

Что такое долгосрочный Outlook?

Если ваш ребенок имеет трикуспидальную атрезию, им понадобится постоянный уход в течение многих лет после успешного лечения. Необходима операция на открытом сердце. Эта операция несет в себе ряд потенциальных осложнений, включая сердечную недостаточность.

После того, как выполняются операции по коррекции трикуспидальной атрезии, вашему ребенку потребуется постоянный уход и мониторинг во взрослую жизнь. Дети с трикуспидальной атрезией подвергаются повышенному риску в течение всей продолжительности жизни:

инсульт

• CHF
• инфекции
• аритмия
• Им может потребоваться принимать лекарства, чтобы предотвратить эти состояния. Ваша медицинская команда будет работать с вами, чтобы выяснить план ухода за ребенком.