Прогрессия MS: естественная история

Рассеянный склероз (РС) часто подразделяется на четыре группы по курсу болезни: 1) рецидивирующий ремиттинг, 2) вторичный прогрессирующий, 3) первичный прогрессирующий и 4) прогрессирующий рецидив ¹ . Первые две группы также называются рецидивирующими заболеваниями, в то время как две другие группы относятся к категории прогрессирующих заболеваний ² .

У примерно 85% пациентов начальный курс заболевания - рецидивирующий ремиттинг. Этот тип РС характеризуется острыми атаками (эпизодами), за которыми следует полное или частичное восстановление и период ремиссии между атаками. По оценкам, примерно половина пациентов имеет некоторые остаточные дефициты через шесть месяцев после нападения. Пациенты с рецидивирующей ремиссией MS испытывают в среднем от одного до двух атак в год. Со временем частота острых приступов часто уменьшается. Сеансы MS могут проявляться через широкий спектр неврологических симптомов, включая сенсорные, моторные, мозжечковые, мозговые стволовые и вегетативные системные симптомы. Невозможно предсказать время и местоположение будущих атак в индивидуальном ³ . Первый клинический эпизод заболевания (первая атака) называется клинически изолированным синдромом. У каждого пациента с рецидивирующей ремиссией MS клинический курс болезни начинается по определению - с клинически изолированным синдромом (часто включает сенсорный путь в спинном мозге или оптический / ретробульбарный неврит); однако только у некоторых пациентов (от 30% до 70%), которые испытывают клинически изолированный синдром, развиваются MS ^{2, 3, 4.}

рекламаРеклама

Около 65% пациентов с начальным курсом рецидивирующей ремиссии развивают вторичную прогрессирующую MS ⁵ . У этих пациентов устойчивое снижение неврологического функционирования происходит с или без случайных атак ^{2, 5} . Было высказано предположение, что изменение курса болезни является результатом перехода от преимущественно воспалительной фазы к преимущественно дегенеративной ² . Исходя из имеющихся исследований, считается, что медианное время от начала рецидивирующей ремиссии до перехода на вторичный прогрессирующий курс составляет около 19 лет (некоторые авторы предлагают от 10 до 15 лет) ^{6 , 7 < 999>. Исследования выявили множественные предсказывающие факторы во времени для перехода от рецидива-ремитации к вторичной прогрессирующей МС. Возраст старшего возраста, мужской секс, симптомы, связанные с спинным мозгом, с самого начала, остаточная болезнь после первоначальной атаки, короткий период ремиссии между двумя первыми атаками и увеличение числа атак в первые два-пять лет начала исследования должны быть связаны с более быстрым прогрессированием к вторичному прогрессивному курсу; однако результаты других исследований в некоторых случаях непоследовательны} 6 .

В двух других типах РС (первичное прогрессирующее и прогрессирующее рецидивирование) заболевание преимущественно дегенеративно с самого начала. Прогрессирующее заболевание наблюдается у примерно 15% пациентов с РС. Эти пациенты с большей вероятностью будут старше и мужчины по сравнению с пациентами с рецидивирующей ремиссией. Первоначальные двигательные или мозжечковые симптомы чаще встречаются при прогрессирующей болезни, в то время как рецидивирующее заболевание часто представляет собой зрительный неврит или сенсорные симптомы. Эти две группы также различаются в своих МРТ-презентациях, указывая на преобладание воспалительного процесса в рецидивирующей ремиссионной МС. Как следует из названия, первично-прогрессирующая МС характеризуется устойчивым прогрессированием заболевания с самого начала без острых обострений. Как и люди с первичной прогрессирующей МС, пациенты с прогрессивно-рецидивирующими РС также демонстрируют прогрессию с самого начала, но также имеют четкие наложенные острые приступы в течение их заболевания

1-3 ^{. Следует отметить, что, за исключением исключительных обстоятельств, часто невозможно диагностировать подтип МС во время первоначальной диагностики, поскольку для этого требуется наблюдение за поведением болезни в течение определенного периода времени или хорошо документированная соответствующая медицинская история} 3 .

В другой системе классификации MS делится на две группы: 1) доброкачественные РС и 2) злокачественные РС. Доброкачественная МС - это термин, который используется для подгруппы пациентов, заболевание которых считается хорошим прогнозом до такой степени, что оно может не требовать такого же управления, как другие пациенты. Сущность доброкачественных РС и ее точное клиническое определение на самом деле являются предметом споров. Некоторые авторы полагают, что пациенты с минимальной инвалидностью в течение определенного периода времени после постановки диагноза (от пяти до 15 лет) вряд ли окажут серьезную инвалидность; поэтому раннее использование агентов, модифицирующих болезнь у этих пациентов, не оправдано. Другие утверждают, что хотя первоначальная инвалидность может быть показателем долгосрочной инвалидности в РС, данные не являются адекватными, чтобы предложить другой курс действий в этой подгруппе пациентов; плюс постановка диагноза доброкачественной МС не является простой, особенно на начальных стадиях заболевания. Таким образом, клинические последствия проблемы противоречивы

8 ^{. Напротив, термин «злокачественная МС» также использовался, чтобы показать другую крайность спектра болезни. Пациенты со злокачественными РС - это те, кто накапливает значительную степень инвалидности в течение относительно короткого периода времени. Подобно доброкачественной РС, нет консенсуса относительно точного клинического определения злокачественной МС и ее последствий в клинической практике} 2 . Реклама

Клинический ход детской МС несколько перекрывается с клиническим течением взрослых; тем не менее, существуют различные клинические характеристики, особенно у детей младшего возраста с РС. Дети с РС обычно присутствуют с множественными симптомами, хотя моносимптомное представление не является чем-то необычным.Приступы - очень редкое проявление РС у взрослых - наблюдаются у примерно 5% детей с РС. Для достижения промежуточной стадии требуется больше времени для детей с МС. однако их средний возраст во время конверсии по-прежнему ниже, чем у взрослых

9 . Ряд других неврологических состояний иногда классифицируется как подтипы MS или атипичные формы MS. К ним относятся Острые РС Марбурга, концентрический склероз Бало, болезнь Девика (также известная как нейромиелит оптика или НМО), диффузный склероз Шильдера и острый рассеянный лейкоэнцефаломиелит. Отсутствует консенсус относительно того, являются ли эти условия частью спектра МС или являются полностью отдельными объектами; однако большинство практических рекомендаций рассматривают эти условия как отдельные объекты из MS

10 . РекламаРеклама

Пациенты, которые сталкиваются с диагнозом РС, часто связаны с долгосрочным прогнозом болезни. Младший возраст начала, женский пол, неврит зрительного нерва или сенсорные симптомы в начале и подтип рецидивирующего ремита связаны с лучшим прогнозом

8, 11 ^{. Средняя продолжительность жизни пациентов с РС на 5-10 лет ниже, чем у населения в целом; тем не менее, около 40% пациентов с РС достигают своего седьмого десятилетия жизни. Около 10% пациентов с РС не могут пройти через 10 лет после первоначального диагноза; это увеличивается до 89% во время смерти пациента} 5, 11 ^{. В среднем, для определения ограничений в амбулатории требуется приблизительно восемь лет, чтобы установить ограничения на передвижение, около 20 лет, чтобы использовать палку для ходьбы и около 30 лет, чтобы стать зависимыми от инвалидных колясок. При обсуждении с пациентами с РС, врачи должны учитывать большую изменчивость данных прогнозов у ​​разных людей. Хотя значимость некоторых прогностических факторов была идентифицирована статистически, их применение к отдельным пациентам МС имеет ограниченную ценность} 12 .