Pemphigus Vulgaris: причина, типы и симптомы

Что такое Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris - редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает болезненные пузыри на коже и слизистых оболочках. Если у вас аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система ошибочно атакует ваши здоровые ткани.

Pemphigus vulgaris является наиболее распространенным типом группы аутоиммунных заболеваний, называемых pemphigus. Каждый тип пемфигуса характеризуется местом, где образуются блистеры.

Pemphigus vulgaris влияет на слизистые оболочки, которые встречаются в областях, включая:

рот
горло
нос
глаза
гениталии
легкие <999 > Это заболевание обычно начинается с волдырей во рту, а затем на коже. Блистеры иногда воздействуют на мембраны половых органов.

Pemphigus vulgaris может быть опасным. Лечение имеет важное значение, и обычно оно включает использование кортикостероидов для подавления иммунной системы. Состояние может вызвать серьезные осложнения, с которыми он не лечится. Некоторые из этих осложнений могут быть фатальными.

Смертность от этой болезни составила в среднем 75% до введения кортикостероидов в 1950-х годах. Это значительно улучшилось благодаря современным методам лечения.

РекламаРеклама

Признаки

Каковы симптомы пемфигуса Vulgaris?

Симптомы pemphigus vulgaris включают:

болезненные волдыри, которые начинают в области рта или кожи

волдыри кожи около поверхности кожи, которые приходят и уходят
, просачиваются, шелушится или шелушится на блистерном сайте
Причины

Что вызывает Pemphigus Vulgaris?

Иммунная система продуцирует белки, называемые антителами. Антитела обычно нападают на вредные посторонние вещества, такие как бактерии и вирусы. Pemphigus vulgaris возникает, когда иммунная система ошибочно делает антитела против белков в здоровой коже и слизистых оболочках.

Антитела разрушают связи между клетками, и жидкость собирается между слоями кожи. Это приводит к пузырям и эрозии на коже.

Точная причина атаки иммунной системы неизвестна.

Очень редко некоторые лекарства могут вызывать pemphigus vulgaris. Эти препараты включают в себя:

пеницилламин, который является хелатирующим агентом, который удаляет определенные вещества из крови

ингибиторы АПФ, которые являются типом лекарственного препарата под давлением
РекламаРекламаРеклама

Факторы риска

Кто есть Риск для Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris не заразителен и не может передаваться от одного человека другому. Он также не передается от родителя к ребенку. Тем не менее, гены человека могут поставить их на более высокий риск для состояния. Если у ваших родителей или других членов семьи было или есть условие, вы, скорее всего, разработаете его.

Pemphigus vulgaris может влиять на людей всех рас, полов и возрастов.Однако состояние более распространено в следующих группах:

люди средиземноморского происхождения

восточноевропейские евреи
люди, живущие в тропических лесах Бразилии
пожилые люди и пожилые люди
Диагностика < 999> Как диагностируется Pemphigus Vulgaris?

Дерматолог проведет физическое обследование ваших волдырей кожи. Они будут искать индикатор состояния, называемого знаком Никольского. Положительный знак Никольского - это когда ваша кожа легко срезается, когда поверхность вытирается сбоку ватным тампоном или пальцем.

Затем ваш врач может провести биопсию блистера, которая включает удаление части ткани для анализа и просмотр ее под микроскопом для подтверждения диагноза. Биопсию можно лечить в лаборатории химическими веществами, которые помогают вашему врачу найти аномальные антитела. Ваш врач может использовать эту информацию для определения типа пемфигуса.

РекламаРеклама

Типы

Типы Pemphigus

Различные типы пемфигусов диагностируются в зависимости от местоположения пузырьков. Они включают в себя:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris - самый распространенный тип пемфигуса в Соединенных Штатах. Обычно волдыри появляются во рту. Блистеры не зудят. Они могут быть болезненными. Затем могут появляться волдыри на коже, а иногда и на половых органах.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus не вызывает волдырей во рту. Блистеры сначала появляются на лице и скальпе. Затем появляются пузыри на груди и спине. Блистеры обычно зудящие и безболезненные.

Pemphigus Vegetans

Вегетарианцы из семяизвержения вызывают волдыри, которые появляются на паху, под мышками и на ногах.

Paraneoplastic Pemphigus

Очень редкий тип пемфигуса, который встречается у людей с некоторыми видами рака, называется паранеопластической пемфигой. Вспышки и язвы могут появляться во рту, на губах и на коже. Этот тип может также вызвать шрамы на веках и глазах. Это может также вызвать проблемы с легкими.

Лечение нацелено на уменьшение боли и симптомов и предотвращение таких осложнений, как инфекция. Он включает один или несколько препаратов и другие методы. Он может включать любое из следующего:

Кортикостероиды и иммуноподавляющие препараты

Высокая доза кортикостероидов является основным лечением этого состояния. Общие кортикостероиды включают преднизон или преднизолон. Для контроля состояния сначала требуется высокая доза.

Эти препараты имеют много побочных эффектов, в том числе:

повышенная вероятность заражения

остеопороз

катаракта
глаукома
повышенный уровень сахара в крови
диабет
потеря мышц масса
язвы желудка
удержание воды
Вам, возможно, придется принимать такие добавки, как кальций и витамин D, есть диету с низким содержанием сахара или принимать другие лекарства для лечения этих побочных эффектов. После того, как пузырьки находятся под контролем, доза может быть снижена до самого низкого уровня, необходимого для предотвращения появления новых пузырьков и для предотвращения побочных эффектов.Крем-кортикостероид может использоваться непосредственно на пузырьках.
Чтобы помочь снизить дозу кортикостероидов, ваш врач может назначить дополнительные препараты, которые подавляют иммунную систему. К ним относятся:

азатиоприн

микофенолат мофетил

метотрексат
циклофосфамид
ритуксимаб
Антибиотики, противовирусные средства и противогрибковые средства
Любые из них могут назначаться для предотвращения других инфекций.

Внутривенное (IV) питание

Если ваши язвы во рту тяжелые, вы не сможете есть без боли. Возможно, вам придется кормить через ваши вены. Это предполагает использование внутривенного (IV) соединения.

Плазмаферез

В очень тяжелых случаях человек может пройти процедуру, известную как плазмаферез. Эта процедура предназначена для удаления антител, поражающих кожу от крови. Во время этой процедуры плазма или жидкая часть крови удаляется устройством и заменяется донорской плазмой. Это лечение может быть очень дорогостоящим.

Wound Management

Если пузыри тяжелые, вам может потребоваться пребывание в больнице, чтобы получить лечение раны. Это лечение похоже на то, что дается для тяжелых ожогов. Возможно, вам понадобится получить жидкости и электролиты IV, если вы потеряли слишком много жидкости, просачиваясь пузырьками.

Лечение блистеров может также включать:

онемение лепешек для рта для волдырей

успокаивающие лосьоны

мокрые повязки
болеутоляющие средства
диеты с мягким питанием
избегание острой или кислой пищи которые могут раздражать блистеры
избегать слишком большого воздействия солнца
Если пузырьки во рту не позволят вам чистить зубы или чистить зубы, вам может потребоваться специальное пероральное лечение для предотвращения заболевания десен и кариеса. Обратитесь к стоматологу, чтобы спросить их об уходе за полостью рта.
РекламаРеклама

Осложнения

Каковы осложнения Pemphigus Vulgaris?

Успокаивание pemphigus vulgaris может быть смертельным и тяжелым.

Они могут включать:

инфекции кожи

сепсис или распространение инфекции через кровоток

обезвоживание
побочные эффекты лекарств
Outlook
Что такое долгосрочный прогноз для людей с пемфигусом Vulgaris?

Если не лечить, pemphigus vulgaris может быть опасным для жизни. Наиболее распространенной причиной смерти является серьезная вторичная инфекция.

Pemphigus vulgaris - это пожизненное состояние. Его невозможно вылечить. Однако большинство людей начинают ремиссию после приема кортикостероидов. Улучшение обычно отмечается в течение нескольких дней после начала лечения кортикостероидами.

Блистеры будут заживать медленно, особенно те, что находятся во рту. В среднем, волдыри прекращают формироваться через две-три недели. Исцеление пузырей занимает в среднем от шести до восьми недель. Однако полное исцеление иногда может занять годы. Некоторым людям может потребоваться оставаться на низкой дозе лекарства на всю жизнь.