Pityriasis Rubra Pilars: симптомы, лечение и многое другое

Введение

Pityriasis rubra pilaris (PRP) - редкая проблема с кожей. Это вызывает постоянное воспаление и пролитие кожи. PRP может влиять на части вашего тела или на все тело. Расстройство может начаться в детстве или в зрелом возрасте. Это влияет на мужчин и женщин одинаково.

AdvertisementAdvertisement

Типы

Типы pityriasis rubra pilaris

Существует шесть типов PRP.

Классический взрослый PRP является наиболее распространенным типом. Это происходит во взрослой жизни. Симптомы обычно исчезают через несколько лет. В некоторых редких случаях симптомы появляются позже.

Атипичный взрослый PRP также начинается во взрослой жизни. Однако симптомы могут продолжаться более 20 лет.

Классическое ювенильное начало PRP начинается в детстве. Симптомы обычно уходят в течение одного года, но они могут вернуться позже.

Обрезание ювенильного начала PRP начинается до полового созревания. Это чаще всего затрагивает ладони детских рук, подошвы ног и колени и локти. Симптомы могут исчезнуть в подростковом возрасте.

Нетипичный ювенильный PRP иногда унаследован. Это означает, что он прошел через семью. Он может присутствовать при рождении или развиваться в раннем детстве. Симптомы часто продолжаются на всю жизнь.

ВИЧ-ассоциированный PRP связан с ВИЧ-инфекцией. Его очень трудно лечить.

Причины

Что вызывает PRP?

Точная причина PRP неизвестна. PRP чаще всего встречается без какой-либо ясной причины. Хотя некоторые случаи PRP унаследованы, большинство из них не являются. Унаследованный PRP имеет тенденцию быть более серьезным.

Классическое взросление PRP может быть связано с основным раком кожи. Однако, как часто рак кожи происходит с этим типом PRP, неизвестно. Если у вас есть классическое начало PRP, убедитесь, что вы видите, что ваш врач проверяет наличие рака кожи.

По данным Национальной организации редких расстройств, ранние исследования показывают, что PRP может быть вызвана проблемой в том, как организм обрабатывает витамин А. Однако для выяснения того, действительно ли это так, требуется больше исследований. PRP также может быть подключен к ответу иммунной системы, согласно Информационному центру по генетическим и редким заболеваниям.

РекламаРекламаРеклама

Генетика

Как наследуется PRP?

PRP может быть унаследован. Вы можете наследовать PRP, если один из ваших родителей передаст ген, который вызывает расстройство. Ваш родитель может быть носителем этого гена, а это значит, что у них есть ген, но нет расстройства. Если один из ваших родителей является носителем этого гена, существует 50-процентная вероятность того, что ген был передан вам. Однако вы не можете разрабатывать PRP, даже если вы унаследовали ген.

Симптомы

Каковы симптомы PRP?

PRP вызывает на вашей коже розовые, красные или оранжево-красные чешуйчатые пятна.Патчи обычно зудящие. У вас могут быть чешуйчатые пятна только на некоторых частях вашего тела. Они чаще всего встречаются на локтях, коленях, руках, ногах и лодыжках. Кожа на ладонях и подошвах ног также может стать красной и утолщенной. Чешуйчатые пятна могут в конечном итоге распространиться по всему телу.

РекламаРеклама

Диагностика

Как диагностируется PRP?

PRP часто ошибочно принимается за другие, более распространенные состояния кожи, такие как псориаз. Это также можно ошибочно принять за менее распространенные, такие как лишайниковый пласт и питириаз роза. Псориаз отмечен зудящими, чешуйчатыми пятнами кожи, которые часто краснеют. Однако, в отличие от PRP, псориаз можно легко и успешно лечить. PRP не может быть диагностирован до тех пор, пока чешуйчатые пятна не будут реагировать на лечение псориаза.

Если ваш врач подозревает PRP, они могут сделать биопсию кожи для постановки диагноза. Биопсия кожи - это когда врач удаляет небольшой образец вашей кожи. Затем они смотрят на него под микроскопом, чтобы поставить диагноз.

Реклама

Побочные эффекты

Каковы возможные осложнения PRP?

По большей части PRP может быть зудящим и неудобным. Эти симптомы могут со временем уменьшаться, даже если сыпь выглядит так, будто ухудшается. Условие обычно не вызывает много осложнений.

Однако, согласно группе поддержки PRP, сыпь иногда может приводить к другим проблемам, таким как ectropion. В этом состоянии появляется веко, обнажая поверхность глаза. PRP также может вызывать проблемы с подкладкой рта. Это может вызвать раздражение и боль. Со временем PRP может привести к кератодермии. Этот вопрос заставляет кожу на ваших руках и подошвах ног стать очень толстой. Глубокие трещины в коже, называемые трещинами, могут развиваться. Некоторые люди с PRP также чувствительны к свету. У них может возникнуть проблема с потоотделением или контролем температуры тела, когда он горячий.

РекламаРеклама

Лечение

Как проводится лечение ППР?

Нет никакого лечения для ПРП. Цель лечения - облегчить симптомы. Ваш врач может назначить одно или несколько из следующих способов:

• Актуальные кремы, содержащие мочевину или молочную кислоту. Они идут прямо на вашу кожу.
• Устные ретиноиды, такие как изотретиноин или ацитретин. Это производные витамина А, замедляющие рост и пролитие клеток кожи.
• Оральный витамин А. Это может быть полезно для некоторых людей, но только в очень высоких дозах. Ретиноиды более эффективны и чаще используются, чем витамин А.
• Метотрексат. Это пероральный препарат, который может использоваться, если ретиноиды не работают.
• иммунодепрессанты. Это оральные лекарства, которые влияют на иммунную систему. Они включают циклоспорин и азатиоприн.
• биопрепаратов. Это инъекционные или внутривенные (IV) лекарства, которые влияют на вашу иммунную систему. Они включают наркотики adalimumab, etanercept и инфликсимаб.
• Ультрафиолетовая терапия. Это обычно дается в сочетании с псораленом (препаратом, который делает вас менее чувствительным к солнцу) и ретиноидом.

Предотвращение

Могу ли я предотвратить PRP?

Поскольку причина и начало PRP неизвестны, вы не можете предотвратить это условие. Обратитесь к врачу, как только у вас появятся симптомы PRP. Начало лечения, которое работает для вас, как только вы получите диагноз, является ключом к облегчению ваших симптомов. Эффективное лечение также важно, потому что вы можете развить более одного типа PRP в течение болезни.

РекламаРекламаРеклама

Outlook

Будет ли PRP уходить?

В зависимости от типа PRP у вас есть, ваши симптомы могут исчезнуть или не исчезнуть. Если у вас классический взрослый PRP, ваши симптомы, вероятно, продолжатся несколько лет (или меньше), а затем никогда не возвращаются. Симптомы других типов PRP могут быть более продолжительными. Однако лечение может сделать симптомы менее заметными.

Еда на вынос

Поговорите со своим врачом

PRP - редкое заболевание кожи, отмеченное постоянным воспалением и пролитием вашей кожи. Это может повлиять на все ваше тело или только его части. Он может начинаться в любое время в течение вашей жизни. Это условие невозможно излечить, но лечение может помочь облегчить ваши симптомы.

Лечение для PRP включает актуальные, пероральные и инъекционные лекарства. Они также включают терапию ультрафиолетовым светом. Поработайте с врачом, чтобы найти лечение, которое лучше всего поможет уменьшить ваши симптомы PRP.