Methemoglobinemia: Причины, диагностика и лечение

Обзор

Быстрые факты

Methemoglobinemia - редкое заболевание крови.
Это происходит, когда у вашей крови слишком много метгемоглобина, типа гемоглобина, который переносит кислород, но не доставляет его в ваши клетки.
Methemoglobinemia может быть врожденной, что означает, что вы рождаетесь вместе с ней или приобрели ее, что означает, что вы ее развиваете после воздействия определенных химических веществ, лекарств или продуктов.

Methemoglobinemia - это расстройство крови, в котором слишком мало кислорода доставляется в ваши клетки. Кислород переносится через кровь гемоглобином, белком, который прикреплен к вашим эритроцитам. Обычно гемоглобин высвобождает этот кислород в клетки по всему телу. Однако существует определенный тип гемоглобина, известный как метгемоглобин, который переносит кислород через вашу кровь, но не выделяет его в клетки. Если ваше тело вырабатывает слишком много метгемоглобина, оно может начать заменять ваш нормальный гемоглобин. Это может привести к недостаточному попаданию кислорода в ваши клетки.

methemoglobinemia произношениеNotice, что название этого расстройства имеет слово гемоглобин в середине. Это позволяет легко произносить. Просто скажите «встретились» перед гемоглобином и «emia» после него. Все вместе, это встречается - HEM-ah-glow-bin-EEM-e-ah.

Существует два типа метгемоглобинемии: приобретенные и врожденные. Продолжайте читать, чтобы узнать больше о том, что вызывает каждый тип methemoglobinemia, плюс его симптомы и лечение.

рекламаРеклама

Симптомы

Каковы симптомы метгемоглобинемии?

Симптомы метгемоглобинемии могут варьироваться в зависимости от того, какой тип у вас есть. Основные симптомы:

цианоз, который описывает синеватый цвет кожи, особенно губы и пальцы
шоколадно-коричневая цветная кровь

Из-за цианоза некоторые люди называют methemoglobinemia «синдром детского синего». «

По мере увеличения уровней метгемоглобина симптомы продолжают становиться более серьезными. Они могут включать:

головная боль
одышка
тошнота
частота сердечных сокращений
усталость и летаргия
путаница или ступор
потеря сознания

Врожденная метгемоглобинемия

Methemoglobinemia может быть врожденной, что означает, что вы рождаетесь с состоянием. Врожденная метгемоглобинемия вызвана генетическим дефектом, который вы наследуете от своих родителей. Этот генетический дефект приводит к дефициту определенного фермента или белка. Этот белок отвечает за превращение метгемоглобина в гемоглобин. Врожденная метгемоглобинемия гораздо реже, чем приобретенная форма состояния.

Существует три типа врожденной метгемоглобинемии.

Тип 1

Тип 1 является наиболее распространенным типом врожденной метгемоглобинемии. Это происходит, когда он передается обоими родителями, но у них нет самого условия.Это влияет только на эритроциты. Обычно единственным симптомом является цианоз. Люди с типом 1 могут иметь голубоватую кожу всю свою жизнь без каких-либо других симптомов. Их можно лечить по косметическим соображениям. Люди с таким типом имеют более высокую вероятность развития приобретенных форм.

Болезнь гемоглобина M

Этот тип вызван генетической мутацией, которая не обязательно унаследована от ваших родителей. Люди с этим типом не имеют симптомов и не нуждаются в лечении.

Тип 2

Тип 2 также известен как дефицит цитохрома b5 редуктазы. Это редчайшая форма метгемоглобинемии. Тип 2 влияет на все ячейки. Только один из ваших родителей должен пройти аномальный ген. Это может привести к серьезным проблемам развития и неспособности процветать. Дети, рожденные с типом 2, обычно умирают в первый год своего существования.

РекламаРекламаРеклама

Приобретенная метгемоглобинемия

Это также известно как острая метгемоглобинемия. Приобретенная метгемоглобинемия является наиболее распространенным типом состояния. Это вызвано воздействием определенных лекарств, химических веществ или продуктов. Люди, которые несут генетическую форму состояния, имеют более высокую вероятность развития приобретенного типа. Но большинство людей, которые приобретают это условие, не имеют врожденной проблемы. Если приобретенная метгемоглобинемия не лечится немедленно, это может привести к смерти.

У младенцев

Младенцы наиболее восприимчивы к этому состоянию. Младенцы могут развивать приобретенную метгемоглобинемию из:

Benzocaine: Benzocaine обнаружен в внебиржевых (OTC) продуктах, которые могут быть использованы для успокоения воспаленных болячек ребенка от прорезывания зубов (Anbesol, Baby Orajel и Orajel, Hurricaine, и Orabase). Администрация по контролю за продуктами и лекарствами США рекомендует родителям и опекунам не использовать эти препараты без рецепта для детей моложе возраста 2.

Загрязненная колодезная вода: Младенцы моложе 6 месяцев могут разработать приобретенную метгемоглобинемию из загрязненной колодезной воды с избытком нитратов, Бактерии в пищеварительной системе ребенка смешиваются с нитратами и приводят к метгемоглобинемии. Полностью развитые пищеварительные системы удерживают детей старше 6 месяцев, а взрослые - от этого отравления нитратами.

Продолжайте читать: удобрения и растительные пищевые отравления »

Твердые продукты: Некоторые домашние готовые твердые продукты могут иметь слишком много нитратов, чтобы давать младенцам до того, как им исполнится 4 месяца. Продукты, которые могут иметь слишком много нитратов, включают:

свекла
морковь
зеленая фасоль
шпинат
сквош

Это одна из причин, по которой педиатры говорят родителям, что они не дают детям твердую пищу, прежде чем они 4 месяца.

У взрослых

Люди разработали methemoglobinemia после медицинских процедур, которые использовали некоторые актуальные анестетики, которые часто распыляются на кожу. К ним относятся бензокаин, лидокаин и прилокаин. Они могут использоваться для:

онемения вашего горла, прежде чем проверять ваши легкие с бронхоскопией или проверить вашу верхнюю пищеварительную систему с помощью эндоскопии
облегчить боль во время процедур, включая обрезание, имплантацию катетеров для химиотерапии и размещение кардиостимуляторов

Другое лекарства, вызвавшие это заболевание:

дапсон (Aczone), который можно использовать для лечения таких состояний, как акне, тип дерматита, который вызывает появление пузырей на руках и ягодицах, а также инфекцию легких у людей с ВИЧ / СПИДом
противомалярийные препараты

Диагностика

Диагностика methemoglobinemia

Чтобы диагностировать methemoglobinemia, ваш врач может заказать тесты, такие как:

полный анализ крови (CBC)
тесты для проверки ферментов
исследование крови цвет
уровни нитритов или других лекарств
пульсоксиметрия для проверки насыщения кислорода в крови
Секвенирование ДНК

РекламаРеклама

Лечение

Лечение Methemoglobinemia

Methemoglobinemia может быть медицинский eme rgency.

Первая обработка - вливание с лекарственным средством метиленового синего. Это лекарство обычно помогает людям быстро. Но метиленовый синий не может использоваться для людей с врожденным типом метгемоглобинемии.

Люди, которые не реагируют на метиленовый синий, могут нуждаться в переливании крови.

Люди с наследственной метгемоглобинемией типа 1 могут получать аспириновую терапию.

Узнать больше: Как долго длится переливание крови? »

Осложнения

Осложнения метгемоглобинемии

Использование препаратов, содержащих бензокаин, когда у вас есть одно из следующих условий, увеличивает ваши шансы осложнений от метгемоглобинемии:

астма
бронхит
эмфизема
болезнь сердца

Некоторые препараты, включая дапсон и бензокаин, вызывают эффект отскока. Это означает, что если вы приобрели метгемоглобинемию из этих лекарств, можно успешно лечить метиленовым синим, а для ваших уровней метгемоглобина снова увеличиться через 4-12 часов.

РекламаРеклама

Outlook

Перспективы для methemoglobinemia

Многие люди, живущие с врожденной метгемоглобинемией типа 1, не имеют никаких симптомов. Условие доброкачественное.

Нет эффективного лечения людей с врожденной формой, которые развивают приобретенную форму. Это означает, что они не должны принимать такие наркотики, как бензокаин и лидокаин.

Люди, которые приобретают methemoglobinemia из лекарств, могут полностью выздоравливать с надлежащим лечением.

Предотвращение

Предотвращение methemoglobinemia

Нет способа предотвратить генетические типы methemoglobinemia. Чтобы предотвратить приобретенную methemoglobinemia, попробуйте эти стратегии, чтобы избежать вещей, которые могут вызвать это:

Benzocaine

Прочтите этикетку, чтобы узнать, является ли бензокаин активным ингредиентом, прежде чем покупать продукты OTC. Не используйте продукты с бензокаином у детей в возрасте до 2 лет.

Вместо использования безрецептурного продукта с бензокаином для успокоения прорезывающего ребенка ребенка следуйте этому совету Американской академии педиатрии:

Пусть ваш ребенок использует прорезывающее кольцо что вы охладили в холодильнике.
Протрите десны вашего ребенка пальцем.

Взрослым не следует использовать продукты с бензокаином более четырех раз в день. Взрослым также не следует использовать продукты с бензокаином, если они:

имеют сердечные заболевания
дым
имеют астму, бронхит или эмфизему

Нитраты в грунтовых водах

Защитите колодцы от загрязнения, запечатывая их должным образом. Также держите колодец вдали от:

сточных вод, которые могут содержать отходы животного происхождения и удобрения
септики и канализационные системы

Лучше всего делать воду из кипящей воды, потому что она концентрирует нитраты. Смягчение, фильтрация или другие способы очистки воды также не уменьшают нитраты.