Goodpasture Синдром: симптомы, диагноз и лечение

Что такое синдром Goodpasture?

Синдром Goodpasture - редкое и потенциально опасное для жизни аутоиммунное заболевание. Это происходит, когда ваша иммунная система ошибочно атакует стенки ваших легких и крошечные фильтрующие единицы в почках. Расстройство названо в честь доктора Эрнеста Гудпасстура, который определил синдром в 1919 году.

Без быстрой диагностики и лечения заболевание может привести к кровотечениям в легких, почечной недостаточности и даже смерти.

рекламаРеклама

Симптомы

В чем симптомы?

Симптомы могут начинаться медленно, постепенно влияя на ваши легкие, а затем на ваши почки. В других случаях они могут быстро развиваться, становясь суровыми в течение нескольких дней. Исходные симптомы могут включать:

усталость, слабость или летаргия
тошнота или рвота
потеря аппетита
нездоровый, бледный вид

Если болезнь двигается, чтобы воздействовать на ваши легкие, могут появиться следующие симптомы:

сухой кашель
кашель крови (кровохарканье)
одышка или затрудненное дыхание

Иногда симптомы, влияющие на ваши легкие, могут стать опасными для жизни, особенно если есть много кровотечений.

Если болезнь поражает почки, это может вызвать:

ощущение жжения во время мочеиспускания
кровь в моче или пенная моча
припухлость рук и ног
показания повышенного кровяного давления
боли в спине ниже ваших ребер

Причины и факторы риска

Что вызывает синдром Goodpasture?

В то время как точная причина синдрома Goodpasture неизвестна, некоторые виды поведения и факторы окружающей среды, как полагают, ставят людей под повышенный риск. Определенные респираторные инфекции могут вызвать заболевание. Воздействие углекислого газа, металлической пыли, табачного дыма или некоторых незаконных веществ, таких как кокаин, также может увеличить риск.

Ученые полагают, что иммунная система атакует легкую и почковую ткань, потому что состояние обманывает защиту вашего тела, думая, что эти части чужды самому телу.

По данным Национального фонда почек (NKF), синдром Goodpasture поражает мужчин чаще, чем женщин, и чаще всего встречается в раннем взрослом возрасте или после 60 лет. НФК также сообщает, что заболевание чаще встречается у кавказцев, чем в других гонки.

РекламаРеклама

Диагностика

Как диагностируется синдром Goodpasture?

Ваш врач может использовать несколько тестов для диагностики синдрома Goodpasture. Ваш врач начнет с обычного физического осмотра, проверки на высокое кровяное давление, кровотечение и аномальные сердечные и легкие звуки. Ваш врач также рассмотрит вашу историю болезни.

Другие тесты могут помочь определить, есть ли у вас заболевание. Анализ крови может показать наличие антител (белков, вырабатываемых вашей иммунной системой для борьбы с тем, что было идентифицировано как угроза), которые указывают на наличие заболевания.Он также может демонстрировать высокий уровень отходов, что может указывать на проблемы с почками .

Наличие крови и белка в моче может быть обнаружено с помощью анализа мочи. Эти симптомы могут также указывать на проблемы с почками.

Рентген грудной клетки может показать наличие аномальных белых пятен, которые указывают на кровотечение в легких.

Биопсия почек может выявить изменения, которые указывают на наличие синдрома Goodpasture. Во время этого теста образец ткани из вашей почки удаляется и отправляется в лабораторию для тестирования. Лаборанты будут искать наличие антител или других аномальных клеток, чтобы помочь вашему врачу сделать диагноз.

Лечение

Как обрабатывается синдром Goodpasture?

Лечение включает лекарства, которые замедляют вашу иммунную систему. Они могут включать в себя одно или несколько из следующих:

иммунодепрессанты или цитотоксические препараты не позволяют вашей иммунной системе создавать антитела, которые повреждают ваши легкие и почки (например, циклофосфамид)
кортикостероиды, такие как преднизон, помогают контролировать кровотечение в ваши легкие. Эти препараты также подавляют вашу иммунную систему.

Лечение, называемое плазмаферезом, может быть использовано для фильтрации нежелательных антител в крови. Во время этой процедуры кровь отводится, и жидкая часть (плазма) удаляется и заменяется. «Очищенная» кровь переносится обратно в ваше тело.

Другие виды лечения зависят от вашего возраста, общего состояния здоровья и тяжести заболевания. Ваш врач может назначить дополнительные препараты для контроля роста жидкости и высокого кровяного давления. Помимо медикаментов, диетические изменения, такие как сокращение потребления соли, могут помочь контролировать отечность и кровяное давление.

РекламаРеклама

Outlook

Что такое долгосрочный Outlook?

Чем больше функция легких и почек может быть сохранена, тем лучше. Перспектива особенно зависит от состояния почек. Повреждение почек часто является постоянным, и если ваши почки начинают терпеть неудачу, может потребоваться пересадка почки или диализ (процесс, который использует специализированные механизмы для фильтрации отходов и токсинов из крови).

Ранняя диагностика очень важна для того, чтобы выжить в болезни и в долгосрочной перспективе. По данным НКФ, синдром может длиться от нескольких недель до двух лет. Пятилетняя выживаемость составляет 80 процентов.

Менее 30 процентов людей с синдромом Goodpasture будут страдать от долгосрочного повреждения почек, которое требует диализа.