Получить факты о сифилисе Левого Сердца Гипопластика

Что такое гипопластический левый сердечный синдром (HLHS)?

Гипопластический левый сердечный синдром (HLHS) является редким, но серьезным врожденным дефектом. В HLHS левая сторона сердца вашего ребенка недоразвита. Это влияет на кровоток через их сердце.

В нормальном сердце, правая сторона накачивает кровь, которая нуждается в кислороде в легких, а затем левая сторона накачивает кровь свежим кислородом в телесные ткани. В HLHS левая сторона не может функционировать. В первые несколько дней после рождения правая сторона сердца может перекачивать кровь как в легкие, так и в тело. Это возможно из-за туннельного отверстия между двумя сторонами сердца, называемого ductus arteriosus. Однако это открытие скоро закроется. Затем становится тяжело проникать в организм кислородной крови.

HLHS обычно требует операции на открытом сердце или трансплантации сердца вскоре после рождения. По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), у каждого из каждых 4 344 детей, родившихся в Соединенных Штатах, есть это условие.

РекламаРеклама

Признаки

Каковы симптомы гипопластического левого сердечного синдрома?

Поскольку врожденный дефект возникает, пока ваш ребенок все еще находится в матке, большинство симптомов проявляются сразу после рождения. Различные области левой стороны сердца затронуты, поэтому симптомы будут варьироваться в зависимости от ребенка.

Общие симптомы HLHS включают:

• синий оттенок на их кожу, губы и ногти
• отсутствие аппетита
• сонливость
• бездействие
• расширенные зрачки
• вакантный взгляд
• бледность
• потная кожа
• пестрая кожа
• тяжелое дыхание
• быстрое дыхание
• увеличение частоты сердечных сокращений
• холодные руки и ноги
• слабый пульс

реклама

Причины

Что вызывает гипопластический левый сердечный синдром?

У большинства детей HLHS относится к одному из следующих факторов:

• генетический дефект
• аномальные хромосомы
• воздействие токсина окружающей среды

Иногда HLHS происходит без видимых причин.

На следующие части сердца обычно воздействуют HLHS:

• Митральный клапан контролирует кровоток между верхней левой камерой или левым предсердием, а нижняя левая камера или левый желудочек сердца вашего ребенка
• Левый желудочек - нижняя левая камера сердца вашего ребенка. Он посылает кровь в их основную артерию или аорту. Их основная артерия питает кислородом кровь до остальной части их тела. Недостаточное развитие левого желудочка оказывает большое влияние на жизнь вашего ребенка, потому что его сила напрямую связана с тем, насколько эффективно кислородная кровь течет через остальную часть их тела.
• Аортальный клапан контролирует поток крови из сердца вашего ребенка в их аорту.
• Аорта - самая большая артерия в теле вашего ребенка.Это первичный кровеносный сосуд, который ведет от сердца к их телу.

Младенцы с HLHS часто также имеют дефект межпредсердной перегородки. Это отверстие между верхними левыми и верхними правыми камерами сердца.

РекламаРеклама

Диагностика

Как диагностируется диагноз левого сердечного диагноза?

Доктор вашего ребенка осмотрит их, когда они рождаются, чтобы проверить, нет ли каких-либо проблем. Если врач вашего ребенка отмечает какие-либо симптомы HLHS, они, скорее всего, захотят, чтобы педиатрический сердечный врач сразу осмотрел вашего ребенка.

Сердечные шумы - еще один физический признак того, что ваш ребенок имеет HLHS. Сердитый шум - ненормальный звук, вызванный неправильной кровотоком. Доктор ребенка может услышать это со стетоскопом. В некоторых случаях HLHS диагностируется до рождения, а мать проходит ультразвук.

Также могут быть использованы следующие диагностические тесты:

• Рентген грудной клетки использует излучение для создания изображений сердца вашего ребенка.
• Электрокардиограмма измеряет электрическую активность в сердце вашего ребенка. Это покажет, если их сердце бьется ненормально, и это поможет врачу вашего ребенка узнать, есть ли повреждение сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма использует звуковые волны для создания визуального образа физической структуры и функционирования сердца вашего ребенка. Волны создадут движущуюся картину их сердца и всех его клапанов
• . МРТ сердца использует магнитное поле и радиоволны для создания изображений сердца вашего ребенка.

Реклама

Лечение

Как лечится левый сердечный синдром?

Дети, рожденные с HLHS, обычно отправляются в отделение интенсивной терапии новорожденных сразу после рождения. Кислородная терапия, такая как кислород через вентилятор или кислородную маску, будет применяться немедленно вместе с внутривенными или IV препаратами для оказания помощи их сердцу и легким. Существует два основных типа хирургии, чтобы исправить их сердечную неспособность перекачивать насыщенную кислородом кровь обратно в их организм. Эти две крупные операции - это постановка реконструкции сердца и трансплантация сердца.

Реконструкция восстановленного сердца

Реконструктивная хирургия проводится в три этапа. Первый этап сразу после рождения, следующий этап происходит, когда вашему ребенку от 2 до 6 месяцев, а последний - вашему ребенку в возрасте от 18 месяцев до 4 лет. Конечная цель операций - восстановить их сердце, чтобы кровь могла обойти слаборазвитую левую сторону.

Ниже приведены хирургические этапы реконструкции сердца:

Этап 1: Процедура Норвуда

Во время процедуры Норвуда врач вашего ребенка будет восстанавливать свое сердце, включая аорту, путем соединения их аорты непосредственно с нижней правая часть их сердца. После операции кожа вашего ребенка может по-прежнему иметь синий оттенок. Это связано с тем, что кислородсодержащая кровь и дезоксигенированная кровь все еще разделяют пространство в их сердце. Тем не менее, общий коэффициент выживаемости вашего ребенка будет увеличиваться, если они выживут на этом этапе операции.

Этап 2: Гленн Шунт

На втором этапе врач вашего ребенка начнет перенаправить кровь, которая нуждается в кислороде, прямо в легкие, а не через сердце.Врач вашего ребенка будет перенаправлять кровь, используя так называемый шунт Гленна.

Этап 3: процедура Fontan

Во время процедуры Fontan врач вашего ребенка завершает перенаправление крови, начатую на втором этапе. В этот момент правильная камера сердца вашего ребенка будет содержать только богатую кислородом кровь и возьмет на себя ответственность за прокачку этой крови по всему телу. Кровь, которая нуждается в кислороде, течет в их легкие, а затем в правую камеру их сердца.

После операции

После поэтапной реконструкции ваш ребенок будет тщательно контролироваться. Их сердце обычно остается открытым, но покрыто стерильной драпировкой. Это делается для предотвращения сжатия их грудной клетки. Несколько дней спустя, когда их сердце изменилось к новому типу кровообращения, их сундук будет закрыт.

Если ваш ребенок получает трансплантацию сердца, им нужно будет принимать иммунодепрессанты, чтобы предотвратить отторжение на оставшуюся часть их жизни.

РекламаРеклама

Outlook

Что такое долгосрочный Outlook?

Детям с HLHS потребуется пожизненная помощь. Без медицинского вмешательства в первые несколько дней жизни большинство младенцев с HLHS умрут. Для большинства младенцев рекомендуется трехступенчатая хирургия вместо трансплантации сердца.

Однако, даже после операций, трансплантация может понадобиться позже в жизни. После операции вашему ребенку потребуется специальная помощь и лечение. Очень часто дети с HLHS имеют меньшую физическую силу, чем другие дети, их возраст и медленнее развиваются.

Другие долгосрочные эффекты могут включать в себя:

• легко утомиться при тренировках или спорте
• последовательные проблемы с сердечным ритмом
• накопление жидкости в основных частях их тела, включая их легкие, желудок, ноги и ноги
• сгустки крови, которые могут вызывать инсульт
• аномальное развитие из-за проблем с мозгом и нервной системой
• потребность в последующих операциях

Рекомендуется вести подробный учет истории болезни вашего ребенка. Это будет полезно для любого врача, которого посещает ваш ребенок в будущем. Не забудьте сохранить четкую линию открытого общения с вашим ребенком, чтобы они могли выразить свои чувства и проблемы.