Спросите эксперта: Понимание идиопатического легочного фиброза

Vinicio De Jesus Perez, MD

Доктор. Винисио де Хесус Перес получил степень доктора медицины в Медицинской школе Университета Пуэрто-Рико и окончил резиденцию в медицине в штате Массачусетс. Он закончил стипендию в медицине легочной и критической медицины в Денвере, а затем последипломное обучение в Стэнфордском университете. Он сосредоточился на исследовании генетических и молекулярных механизмов легочной гипертензии (ФП) и идиопатического легочного фиброза (IPF) и посвятил свою клиническую практику диагностике и управлению этими состояниями. Доктор де Хесус Перес в настоящее время является доцентом медицины и штатным врачом Стэнфордской медицинской клиники для взрослых, где он обучает стипендиатов, ведущих карьеру в PH и IPF. Он является главным исследователем исследовательской программы с конечной целью выявления новых терапевтических целей для лечения PH и IPF. В качестве медицинского специалиста, принадлежащего к группе меньшинств, д-р де Хесус Перес участвует в академических начинаниях, стремящихся улучшить доступ к уходу за пациентами с неблагоприятным этническим происхождением и содействовать разнообразию медицины.

В: У меня развился тяжелый сухой кашель. Как я узнаю, что это нечто вроде аллергии или что-то более серьезное, как IPF?

Идиопатический легочный фиброз (IPF) - редкое заболевание, которое затрагивает в основном мужчин в возрасте от 60 до 70 лет. По оценкам, в Европе и Соединенных Штатах ежегодно оценивается три-девять случаев на 100 000 человек каждый год. Люди с IPF присутствуют с прогрессирующей одышкой и сухим кашлем в течение нескольких месяцев. Хотя кашель является одним из основных симптомов, связанных с IPF, ваш врач должен сначала исключить более распространенные причины хронического кашля, такие как аллергия, хронический синусит, рефлюкс и астма, прежде чем начать работу по IPF. Однако подозрение на IPF повышается, если кашель сопровождается постоянной одышкой, уменьшением переносимости физической нагрузки и усталостью.

В: Являются ли ХОБЛ и ОПЗ отличными друг от друга?

Хроническое обструктивное заболевание легких (ХОБЛ) - заболевание легких, связанное с непроходимостью дыхательных путей и ограничением воздушного потока. В отличие от IPF, ХОБЛ является довольно распространенным заболеванием, которое затрагивает примерно 5 процентов населения и представляет собой третью наиболее распространенную причину смерти в Соединенных Штатах. Обычно люди с ХОБЛ присутствуют с историей прогрессирующей одышки и хронического продуктивного кашля, связанного с интенсивным употреблением табака. Хотя употребление табака также считается фактором риска для IPF, ассоциация не так сильна, как при ХОБЛ. Общие диагностические исследования, такие как легочные функциональные тесты (PFT) и изображение грудной клетки (например, рентгенография грудной клетки или компьютерная томография), могут помочь клиницистам дифференцировать ХОБЛ и IPF.У пациентов с ХОБЛ наблюдаются уменьшенные воздушные потоки выдоха и аномально большие объемы легких (обструктивная картина). Напротив, те, у кого есть IPF, демонстрируют повышенный выдыхаемый поток воздуха и уменьшенные объемы легких (ограничительная картина). Исследования на фоне ХОБЛ обычно демонстрируют обширное разрушение тканей легких, воспаленные дыхательные пути и наличие больших воздушных карманов (булл). Напротив, легкие в IPF продемонстрировали тяжелую нагрузку на шрам, о чем свидетельствуют периферические, бибасилярные ретикулярные непрозрачности, связанные с разрушением тканей, изменениями сот и сопутствующими расширенными дыхательными путями (тяговое бронхоэктатическое состояние).

В: Мне просто поставили диагноз IPF и я не знаю, как рассказать свою семью. Есть ли у вас какие-либо советы?

Образование - это ключ к пониманию последствий болезни и планированию последующего ухода. Ваша медицинская команда может помочь организовать встречу с членами семьи и опекунами для обучения и ответа на вопросы о болезни, а также их роли в вашей помощи и обсуждения планов ухода за пожилыми людьми. Кроме того, я бы рекомендовал присоединиться к национальным организациям и группам поддержки пациентов, призванным повысить уровень информированности и объединить людей с МГЛ и их опекунами по всей стране.

В: Существует ли определенная диета, которую я должен есть?

Следует избегать ожирения, так как это может ухудшить симптомы IPF за счет снижения подвижности и усугубления одышки. Поэтому потеря веса должна быть приоритетной для людей с IPF. В дополнение к упражнениям, вам следует избегать продуктов с высоким содержанием соли, жира и углеводов и заменять диету, богатую фруктами, овощами и белком. Диетолог может помочь вам разработать диетический план и определить, какие конкретные продукты следует избегать.

В: Какие виды лечения доступны для IPF?

В настоящее время нет лечебной терапии для IPF. Краеугольным камнем управления IPF является кислородная терапия. Большинство с IPF требуют дополнительного кислорода для коррекции низких уровней кислорода в состоянии покоя и / или физической активности. Низкий кислород непосредственно способствует непереносимости мышц от усталости мышц и может также привести к другим осложнениям IPF, таким как депрессия, легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Пирфенидон (Esbriet) и nintedanib (Ofev) - это два новых препарата, которые могут замедлять прогрессирование заболевания у людей с легкой до умеренной степени риска. В настоящее время нет никаких доказательств того, что одно лекарство превосходит другое. Решение начать работу с любым агентом зависит от его доступности, ваших предпочтений и осведомленности о потенциальных неблагоприятных последствиях, таких как диарея и нарушения функции печени (Ofev) против тошноты и сыпи (Esbriet). Медицинское управление обычно дополняется поддерживающими вмешательствами, такими как легочная реабилитация, предотвращение загрязнения воздуха (например, табачный дым), респираторные вакцины (такие как годовая вакцина против гриппа) и паллиативная помощь. Для тех, у кого начальный этап IPF, трансплантация легких остается единственным вариантом лечения.

В: Существуют ли какие-либо осложнения, которые могут возникнуть, если я не буду рассматривать IPF?

IPF может быть осложнен другими состояниями, такими как легочная гипертензия, большая депрессия, апноэ во сне и венозная тромбоэмболия, среди прочих. Эти сопутствующие заболевания могут дополнительно влиять на функциональный статус, ограничивать реакцию на терапию и уменьшать выживаемость. Кроме того, у людей с IPF могут развиться острые обострения, характеризующиеся ухудшением одышки, новыми инфильтратами легких на груди, постоянным кашлем и тяжелой кислородной недостаточностью крови (гипоксемия). Для этих случаев прием в больницу для поддержки дыхания и агрессивного медицинского обслуживания является обязательным для снижения риска респираторной недостаточности. В современных случаях для обеспечения оксигенации может потребоваться интуиция механической вентиляции.

В: Я был официально диагностирован с IPF несколько лет назад. Как я узнаю, ухудшилось ли мое состояние или я просто старею?

Регулярное наблюдение является ключевым фактором для оценки прогрессирования заболевания и наличия сопутствующих заболеваний. Вы должны увидеть свою группу клинической помощи каждые три-шесть месяцев и пройти оценку с помощью PFT, пульсоксиметрии и физических нагрузок. Если эти исследования свидетельствуют об ухудшении, ваш врач, скорее всего, порекомендует дальнейшие исследования, корректирует дозировку лекарств и направляет вас на легочную реабилитацию.

В: Мне нелегко спать всю ночь из-за моего кашля. Есть ли что-то, что я могу сделать или принять, чтобы помочь с этим?

Хронический кашель является одним из наиболее стойких и раздражающих симптомов IPF. Основным направлением управления является лечение и устранение любых факторов, таких как гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ), курение, апноэ во сне, ингибиторы АПФ, аллергии, астма и инфекции. Варианты лечения включают немедикаментозные противокашлевые препараты, такие как пероральный гвайфенезин (муцинекс), декстрометорфан (Delsym) или бензонат (Tessalon Perles). Если эти стратегии не облегчат ваш кашель, можно рассмотреть короткий судебный процесс перорального преднизона (Deltasone, Rayos). Наркотические средства, такие как гвайфенезин / декстрометорфан с кодеином, могут быть эффективными. Но, учитывая риск зависимости, это посредничество должно использоваться только кратко или в рамках программы паллиативной помощи.

В: Каков наилучший способ для меня полноценной жизни с IPF?

Оставайтесь активными и избегайте сидячего образа жизни! Большинство с IPF находятся под ложным убеждением, что им следует избегать упражнений, но ничто не может быть дальше от истины. Отсутствие физической активности не только способствует декондиционированию, но также отрицательно влияет на настроение, состояние питания и качество жизни. Если вы не уверены в том, какой уровень активности вы можете предпринять, участие в программе легочной реабилитации может обеспечить руководство и повысить доверие к вам и вашим опекунам.

В: Какие вопросы я должен спрашивать у своего врача о IPF?

Никакой вопрос тривиально, когда дело доходит до вашего состояния. Будьте откровенны со своим врачом в любое время относительно своих проблем и заботы о ваших воспитателях. Наиболее актуальные вопросы, которые следует задать, включают состояние вашей функции легких, побочные эффекты лекарств и возможную необходимость трансплантации легких.Кроме того, вы должны заранее обсудить любые планы поездок и потенциальную физическую деятельность для проверки необходимых мер предосторожности и соответствующего плана. Наконец, обязательно обсудите предварительные директивы и варианты ухода за пожилыми людьми.