Полицитемия Вера: причины, симптомы и диагноз

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) - редкое заболевание костного мозга, в котором ваше тело производит слишком много эритроцитов. Красные кровяные клетки ответственны за перенос кислорода ко всем частям вашего тела.

Кровь переносится по всему телу системой вен и артерий. Когда в крови слишком много красных кровяных телец, он становится толще и течет медленнее. Эритроциты могут начать образовывать сгустки в кровеносных сосудах. В PV сгустки образуются, когда большое количество красных кровяных клеток слипается вместе.

PV может привести к опасным для жизни осложнениям, если их не лечить. Более медленная кровоточащая кровь и сгустки крови могут удерживать кислород от вашего сердца, мозга и других жизненно важных органов. Как сгустки крови это может нанести серьезный урон вашим органам.

Не существует известного лечения PV, но с этим может справиться лечение. Лечение фокусируется на рутинной крови и использовании лекарств для предотвращения серьезных сгустков крови. Важно поговорить со своим врачом, если вы подвергаетесь риску PV и испытываете любые его симптомы.

рекламаРеклама

Симптомы

Симптомы полицитемии Вера

Ранние симптомы PV часто вызывают общие физические недомогания, которые могут быть легко упускать из виду. Но необработанный PV может вызвать сгустки крови, что может привести к серьезным осложнениям.

Общие симптомы PV включают:

• усталость
• зуд
• трудности с активностью
• трудности с концентрацией
• дискомфорт в области живота

Если ранние симптомы PV не замечены, врачи не могут обнаружить это состояние до тех пор, пока сгусток крови не вызовет серьезное осложнение. В этих случаях осложнение является первым признаком того, что что-то не так.

Узнать больше: что такое сгусток крови? »

Причины

Причины и факторы риска полицитемии vera

Polycythemia vera - редкое заболевание крови, которое чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Это редко встречается у людей моложе 40 лет. PV обычно ассоциируется с мутацией генов под названием JAK2 V617F. Ген JAK2 обрабатывает продукцию белка, который помогает делать клетки крови. Около 95 процентов людей с PV имеют эту мутацию.

Мутации - это изменения или повреждения в ДНК организма. ДНК отвечает за все ваши физические характеристики, от цвета глаз до отпечатков пальцев. Мутация, которая вызывает PV, может быть получена, что означает, что что-то повредило ДНК (вместо того, чтобы рождаться с ней) и передавалось внутри семей. Необходимо провести дополнительные исследования, чтобы понять, что вызывает генетическую мутацию за PV.

Если у вас есть PV, генетическая мутация приводит к тому, что ваш костный мозг продуцирует слишком много эритроцитов. Производство эритроцитов в вашем костном мозге обычно жестко регулируется. Слишком много эритроцитов в вашем кровотоке может вызвать сгущение крови и привести к опасным осложнениям.

Если у вас есть PV, ваш риск развития серьезных осложнений зависит от того, насколько вероятно, что вы будете развивать сгусток крови.

Факторы, повышающие риск развития тромбов в PV, включают:

• история предыдущих сгустков
• старше 60 лет (для мужчин)
• высокое кровяное давление
• диабет
• высокий уровень холестерина

РекламаРекламаРеклама

Диагностика

Диагноз полицитемии vera

Если ваш врач подозревает, что у вас может быть PV, они закажут анализ крови, который называется полным подсчетом крови (CBC). CBC измеряет следующие факторы в вашей крови:

• количество эритроцитов
• количество белых кровяных телец
• количество тромбоцитов
• количество гемоглобина (белок, который переносит кислород) < 999> процент пространства, занимаемого эритроцитами в крови, известный как гематокрит
• Если у вас есть PV, у вас будет более высокий, чем нормальный гемоглобин и гематокрит. Наряду с другими анализами крови, вам также может потребоваться биопсия костного мозга для подтверждения диагноза.

Лечение

Лечение полицитемии vera

PV является хроническим заболеванием и не может быть излечено. Единственный способ лечить болезнь - это управление и профилактика. Ваш врач назначит лечение, основанное на вашем риске развития сгустков крови.

У людей с низким уровнем риска

Лечение для лиц с низким риском включает регулярную флеботомию и аспирин с низкой дозой. Флеботомия - это удаление крови через вену. Кровь отбирают регулярно, и CBC запускаются до тех пор, пока не будет уменьшено количество эритроцитов.

Ваш врач может также назначить аспирин с низкой дозой, чтобы снизить риск смертельных сгустков, угрожающих жизни.

У людей с высоким риском

В дополнение к регулярным притяжениям крови и аспирину людям с высоким риском может потребоваться более специализированное лечение, используя такие лекарства, как:

Гидроксиорея:

Гидроксимочевина - это препарат химиотерапии, который подавляет производство эритроцитов. Это снижает риск возникновения тромбов и управляет этим заболеванием, но также может увеличить риск лейкемии. Со временем, примерно у 1 из 4 человек этот препарат может потерять свою эффективность. Использование гидроксимочевины для управления PV - это запрет на употребление наркотиков. Он остается рекомендуемым лечением этого состояния как в Соединенных Штатах, так и в Европе. Использование снадобья снадобья означает что снадобье было одобрено FDA для одной цели и использовано для другой цели. Внебиржевое употребление наркотиков происходит, когда врачи считают их эффективными у пациентов. Таким образом, ваш врач может назначить препарат, но они лучше всего подходят для вашего ухода, особенно если есть доказательства того, что препарат работает в определенном состоянии.

Узнайте больше о внебиржевом употреблении отпускаемых по рецепту лекарств »

Interferon alpha:

Interferon alpha также может использоваться без метки для управления PV, но это дорого и имеет высокий риск развития лихорадки и гриппоподобной стороны последствия. Пациенты с определенными психическими заболеваниями должны избегать этого лекарства. Это может также вызвать аномалии щитовидной железы. В декабре 2014 года У.S. Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) одобрило ruxolitinib (Jakafi) для лечения PV. В настоящее время это единственный одобренный FDA препарат для PV. Доктора назначают Джакафи людям, которые не переносят гидроксимочевину или чьи показатели крови не ответили на гидроксимочевину. Лекарство работает путем ингибирования факторов роста, ответственных за создание эритроцитов и функционирования иммунной системы. Побочные эффекты могут включать:

снижение количества крови слишком много

• кровотечение
• инфекция
• повышенный риск развития некоторых раков кожи
• высокий уровень холестерина
• РекламаРекламировать

Осложнения

осложнения полицитемии vera < 999> Врачи не могут обнаружить PV до тех пор, пока после сгустки крови не станет серьезным осложнением. Это может быть фатальным. Сгустки крови могут образовываться как в артериях, так и вены. Осложнения PV могут включать:

сердечный приступ

тромбоз глубоких вен (DVT)

• ишемический инсульт, инсульт, вызванный потерей кровоснабжения мозга
• легочная эмболия, сгусток крови в легких < 999> геморрагическая смерть, смерть от кровотечения, обычно из желудка или других частей желудочно-кишечного тракта
• портальная гипертензия, повышенное кровяное давление в печени
• Реклама
• Перспективы
• Ожидаемая продолжительность и продолжительность жизни полицитемии Вера < 999> PV - хроническое расстройство. Лечение способствует уменьшению количества эритроцитов в организме, количеству эритроцитов, продуцируемым костным мозгом, и предотвращению образования тромбов. Люди с PV, которые придерживаются своего лечения, могут жить много лет без осложнений. Однако необработанный PV может быть фатальным.

Узнайте больше о ожидаемой продолжительности жизни и полицитемии vera »

РекламаРекламировать

Сгустки крови

Предотвращение и управление сгустками крови с помощью полицитемии vera

Вы можете управлять PV, строго придерживаясь своего плана лечения и уменьшая факторы риска для сгустков крови. Люди с низким риском возникновения сгустков крови включают тех, у кого нормальное кровяное давление, нормальный холестерин, нет диабета и не курят.

Продолжайте читать, чтобы узнать 9 способов снизить уровень холестерина »