Первичная легочная гипертензия

Что такое первичная легочная гипертензия?

Первичная легочная гипертензия теперь известна как легочная артериальная гипертензия (ЛАГ). Название было изменено в 1998 году, потому что было определено, что он более подробно описывает это состояние.

ЛАГ - это расстройство, характеризующееся аномальным увеличением давления в легочной артерии, нормальным клиновидным клиновидным давлением клина и повышенным сопротивлением легочным сосудам. Постепенное повышение давления в легочной артерии может привести к возможной неудаче и смерти от правого сердца. Увеличение артериального давления в легочной артерии является наиболее важным показателем ЛАГ.

Тестирование изображений используется для просмотра внутри тела для диагностики. Увеличенные артерии или повреждение сердца являются достоверными признаками ЛАГ. Лекарства используются для замедления повреждения сердца и устранения симптомов.

Даже при лечении около трети людей с ПАУ умрут в течение трех лет после постановки диагноза. Благодаря новым методам, это число является улучшением от 50 процентов, которые умирали в течение 3 лет. Медицинское сообщество надеется найти лекарство, чтобы остановить повреждение ЛАГ.

рекламаРеклама

Причины

Причины легочной артериальной гипертензии

Причиной ПАУ может быть либо идиопатический (IPAH), либо семейный (FPAH). Идиопатические заболевания возникают спонтанно, и их причины неизвестны. Семейные болезни генетически передаются через семьи.

Факторы окружающей среды и медикаменты, как полагают, являются возможными причинами IPAH.

Возможные причины IPAH:

• подавление аппетита (аминорекс, фенфлурамин, дексфенфлурамин и т. Д.)
• гормональная терапия (которая может объяснить, почему больше женщин, чем мужчин, имеют заболевание)

Большинство случаев FPAH возникают из мутации в гене BMPR2. Тяжелые случаи обычно связаны с наличием мутации. Хотя мутация может присутствовать при рождении, болезнь может занять месяцы или годы.

Симптомы

Симптомы легочной артериальной гипертензии

Характерным симптомом ЛАГ является увеличение сопротивляемости легочного сосуда. Это вызывает увеличение давления на правый желудочек сердца. Эта проблема приводит к проблемам при заполнении левой части сердца. В конце концов, в результате сердечная недостаточность.

Общие симптомы ЛАГ:

• затрудненное или затрудненное дыхание при нагрузке
• усталость, вызванная сердечным приступом более тяжелым и тяжелым
• почти обмороком
• обморока

Подробнее: симптомы легочной артериальной гипертензии »

РекламаРекламаРеклама

Риски

Факторы риска легочной артериальной гипертонии

ПАУ до сих пор не совсем понятны. Исследования обнаружили определенные заболевания, которые могут сделать человека более вероятным для развития ЛАГ:

• Точная ссылка неизвестна, но скорость развития ЛАГ среди людей с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) равна 0.5 процентов, что в 6 раз выше, чем у населения в целом.
• В 70 процентах случаев FPAH у человека есть мутация в гене 2 (BNP2).
• ЛАГ отмечается примерно у шести процентов людей с портальной гипертензией (повышенное давление в венах, которые переносят кровь из желудочно-кишечного тракта и органов в печень).
• Определенные невосстановленные, врожденные аномалии сердца также могут сделать кого-то более вероятным для развития ЛАГ.

Диагностика

Диагностика легочной артериальной гипертензии

Диагноз нелегкий, потому что повреждение внутри сердца невозможно увидеть во время обычного обследования. Врачи стараются исключить все другие причины легочной гипертензии до постановки диагноза. Ваш врач может заказать несколько или все следующие тесты:

• электрокардиограмма для поиска доказательства повреждения правого желудочка или деформации
• рентгенография грудной клетки для поиска увеличенных артерий из перегруженного сердца
• компьютерная томография (КТ) сканировать, чтобы увидеть увеличенные легочные артерии и правого желудочка
• трансторакальную эхокардиографию, чтобы посмотреть на размер и движение сердца, функцию клапанов сердца и т. д. (необходимо для диагностики)
• 6-минутный тест для оценки выносливости выносливости при условии, что испытуемый человек физически активен в течение 6 минут
• биопсия легкого, выполняется, только если PAH не считается вашим основным заболеванием

РекламаРеклама

Лечение

Лечение легочной артериальной гипертонии

Лечение для ЛАГ предназначены для уменьшения симптомов и продления жизни. Врачи часто начинают лечение поздно, потому что его трудно обнаружить.

FDA одобрило несколько препаратов для ЛАГ. Они могут облегчить симптомы и улучшить физическую функцию. Ни одно лекарство не может полностью облегчить симптомы ЛАГ, а некоторые из них чрезвычайно дороги, стоимость которых превышает 175 000 долларов в год.

Лекарства

• простациклины, первое новое лечение легочной гипертензии
• антагонистов эндотелиальных рецепторов, которые расслабляют кровеносные сосуды
• ингибиторы фосфодиэстеразы, которые расслабляют мышцы стенок артерии для расширения кровеносных сосудов

Другое лечение

• трансплантация сердца-легкого, хотя это сделано только в определенных случаях
• ограничение физической активности

Реклама

Outlook

Перспективы легочной артериальной гипертонии

Хотя современное лечение прошло долгий путь, одна треть всех людей с ПАУ умрет в течение трех лет после постановки диагноза.

Смерть - это ожидание и обычное явление с ЛАГ, потому что никакого лечения или эффективного лечения не существует. Лекарства, которые доступны для лечения симптомов, могут продлить жизнь на некоторое время, но они не могут остановить возможную сердечную недостаточность.

Продолжайте читать: Легочная артериальная гипертензия: прогноз и продолжительность жизни »

• Есть ли какие-либо шаги, которые кто-то может предпринять, чтобы предотвратить развитие ЛАГ?

• Легочная артериальная гипертензия не всегда может быть предотвращена. Тем не менее, некоторые условия, которые могут привести к ЛАГ, можно предотвратить или контролировать, чтобы снизить риск развития ЛАГ. Эти условия включают заболевание коронарной артерии, гипертонию, хроническое заболевание печени (чаще всего связанные с жировой печенью, алкоголем и вирусным гепатитом), ВИЧ и хронические заболевания легких, особенно связанные с курением и воздействием на окружающую среду.

  - Грэм Роджерс, MD
• Ответы представляют мнения наших медицинских экспертов. Весь контент является строго информативным и не должен рассматриваться как медицинский совет.