Гемофилия Варианты лечения

Выяснение того, что у вас или вашего ребенка гемофилия A может быть трудной, если не сказать больше. Однако, понимание того, какие виды лечения доступны для этого расстройства кровотечения, - это один из способов лучше почувствовать то, что впереди. Продолжайте читать, чтобы узнать больше.

Заместительная терапия

Лечение гемофилии A не существует, а люди с расстройством нуждаются в пожизненном лечении. Вероятно, их будут лечить в специализированном центре лечения гемофилии (HTC). Лечение чаще всего связано с заменой отсутствующего фактора свертывания (фактор VIII) посредством инфузий. Это часто называют заместительной терапией.

рекламаРеклама

Замена фактора VIII может быть получена из донорства крови, но теперь она обычно создается искусственно в лаборатории. Это называется рекомбинантным фактором VIII. Существует несколько рекомбинантных заменителей фактора VIII, доступных для лечения гемофилии A. Примеры включают:

• Advate
• Adynovate
• Afstyla
• Eloctate
• Helixate FS
• Kogenate FS
• Kovaltry
• Novoeight
• Nuwiq
• Recombinate
• Xyntha

Препараты фактора VIII, полученные из человеческой крови, включают следующее:

• Alphanate
• Hemofil M
• Koate-DVI
• Monoclate-P

Побочные эффекты фактора VIII заместительная терапия может включать:

Реклама

• зуд
• головокружение
• одышка
• головная боль
• тошнота
• жалящаяся или горящая в месте инъекции

По требованию против профилактического лечения

Как часто вы получаете заместительную терапию при гемофилии А зависит от тяжести вашего расстройства. Если у вас умеренная форма гемофилии А, вам может потребоваться лечение с помощью заместительной терапии сразу после эпизода кровотечения. Это называется эпизодическим или по требованию.

Напротив, если у вас сильная гемофилия A, вам может потребоваться периодическое введение фактора VIII, чтобы предотвратить эпизоды и осложнения кровотечения. Это называется профилактической терапией. Вы можете научиться вводить препарат непосредственно дома через имплантируемый порт. Порт - это устройство, которое хирургически помещается под кожу и соединяется прямо с кровеносным сосудом. Это делается для того, чтобы вам не нужно находить вену для каждой инъекции.

РекламаРеклама

Гормональное лечение

Некоторые люди с легкой гемофилией А могут лечиться синтетическим гормоном, называемым десмопрессином (DDAVP). Десмопрессин работает, повышая уровень фактора VIII в крови. Его можно вводить внутривенно (в вену) или с помощью назального спрея.

Потенциальные побочные эффекты десмопрессина включают следующее:

• головные боли
• тошнота
• боль в желудке

Другие лекарства и лечение

Ваш доктор может рекомендовать другие методы лечения гемофилии A.

Антифибринолитики

Антифибринолитики - это препараты, которые помогают предотвратить распад сгустков, образовавшихся во время кровотечения. Они часто используются для лечения более мягких форм гемофилии А. Примеры включают аминокапроновую кислоту (амикар) и транексамовую кислоту (Lysteda).

Фибриновые герметики

Фибриновые герметики наносятся непосредственно на раны, чтобы помочь в свертывании и заживлении. Они особенно ценны при проведении стоматологической работы.

РекламаРеклама

Физиотерапия

Ваш врач может рекомендовать физиотерапию, чтобы помочь с симптомами повреждения суставов.

Прививки

Заместительная терапия, которая поступает из крови человека, регулярно проверяется на наличие вирусов, таких как гепатит и ВИЧ. Тем не менее, существует еще очень небольшой риск заражения болезнью от любого продукта крови. Если у вас гемофилия, важно быть в курсе доступных вакцинаций, включая вакцины против гепатита А и В.

Обходные агенты

Около 30% людей, которых лечат от тяжелой гемофилии, развивают ингибиторы (также называемые антителами) против замещающие факторы свертывания крови. Это означает, что их тело ошибочно замещает факторы свертывания крови как иностранные захватчики и пытается напасть на них. Для этих людей контролировать эпизод кровотечения может быть очень сложным. Наркотики, называемые обходными агентами, могут использоваться для работы с ингибиторами.

Реклама

Обходные агенты включают:

• rFVIIa (NovoSeven)
• анти-ингибиторный коагулянтный комплекс (FEIBA)

Исследования

Тип лечения, называемый генной терапией, в настоящее время исследуется на предмет гемофилии, В генной терапии дефектный ген, ответственный за причинение гемофилии, заменяется нормальным геном. Теоретически этот подход мог бы вылечить гемофилию, но до сих пор разработанные терапии только обеспечивали краткосрочную ремиссию у людей.

РекламаРеклама

Профилактическая помощь

Лечение гемофилии выходит за рамки приема лекарств. Вы можете предпринять шаги, чтобы помочь предотвратить эпизод кровотечения и оставаться здоровым. К ним относятся:

• регулярное упражнение, помогающее наращивать мышцы и защищать суставы - плавание или ходьба - хорошие варианты
• избегать спортивных состязаний, таких как футбол, регби, хоккей или борьба
• , избегая определенных лекарств, включая те, которые могут усугубить кровотечение, как аспирин (буферин) и ибупрофен (Advil), и которые предотвращают свертывание крови, включая гепарин, варфарин (кумадин) и клопидогрель (Plavix)
• , практикующие хорошую гигиену зубов, чтобы избежать необходимости в стоматологической работе и экстракции зубов
• ношение подушечек, шлемов и ремней безопасности при участии в мероприятиях с риском падения

Определение того, какое лечение подходит именно вам.

Гемофилия - это не простое заболевание. Если у вас гемофилия A, вы должны быть в контакте с местным HTC, чтобы получить лучшее медицинское обслуживание. Врачи и медсестры в HTC знают больше всего о вашем расстройстве. Ваша специализированная команда гематологов, лаборантов, медсестер, стоматологов-гигиенистов, физиотерапевтов, социальных работников и других специалистов может помочь решить, какой курс лечения лучше для вас.