Henoch-Schönlein Purpura: симптомы, диагноз и лечение

Обзор

Purpura Henoch-Schönlein (HSP) - это болезнь, которая вызывает воспаление мелких кровеносных сосудов и утечку крови. Он получил свое название от двух немецких врачей Иоганна Шонлейна и Эдуарда Хеноха, которые описали его у своих пациентов в 1800-х годах.

Симптомом HSP является выраженная фиолетовая сыпь на нижних ногах и ягодицах. Пятна сыпи могут выглядеть как синяки. HSP также может вызывать суставные отек, желудочно-кишечные (GI) симптомы и проблемы с почками.

HSP чаще всего встречается у маленьких детей. Часто у них недавно была инфекция верхних дыхательных путей, такая как простуда. Большую часть времени болезнь становится лучше сама по себе без лечения.

РекламаРекламировать

Признаки

Каковы симптомы?

Основным симптомом HSP является повышенная красно-фиолетовая пятнистая сыпь, которая появляется на ногах, ногах и ягодицах. Сыпь также может появляться на лице, руках, сундуке и сундуке. Пятна в сыпь выглядят как синяки. Если вы нажмете на сыпь, он останется фиолетовым, а не станет белым.

HSP также влияет на суставы, кишечник, почки и другие системы, вызывая такие симптомы:

боль и отек в суставах, особенно колени и лодыжки
симптомы GI, такие как тошнота, рвота, боль в желудке и кровавый стул
кровь в моче (которая может быть слишком крошечной для наблюдения) и другие признаки повреждения почек
припухлости яичек (у некоторых мальчиков с HSP)
судорог (редко)

Боль в суставах и симптомы ГИ могут начинаться до 2 недель до появления сыпи.

Иногда эта болезнь может навсегда повредить почки.

Причины

Каковы причины?

HSP вызывает воспаление в мелких кровеносных сосудах. По мере воспаления кровеносных сосудов они могут просачивать кровь в кожу, что вызывает сыпь. Кровь может также протекать в брюшной полости и почках.

HSP, по-видимому, вызван сверхактивным ответом иммунной системы. Как правило, иммунная система продуцирует белки, называемые антителами, которые ищут и уничтожают иностранных захватчиков, таких как бактерии и вирусы. В случае HSP специфическое антитело (IgA) оседает на стенки кровеносных сосудов, вызывая воспаление.

До половины людей, которые получают HSP, имеют холодную или другую инфекцию дыхательных путей неделю или около того до сыпи. Эти инфекции могут спровоцировать иммунную систему на чрезмерную реакцию и высвобождение антител, которые атакуют кровеносные сосуды. Сам HSP не заразителен, но условие, которое началось с него, может ловить.

Триггеры HSP могут включать в себя:

инфекции, такие как стрептококковое горло, ветряная оспа, корь, гепатит и ВИЧ
продукты
некоторые лекарства
укусы насекомых
воздействие холодной погоды
травма

Могут также быть гены, связанные с HSP, потому что иногда они встречаются в семьях.

РекламаРекламаРеклама

Лечение

Как лечится?

Вам обычно не нужно лечить пурпуру Хенох-Шонлейн. Он уйдет сам по себе в течение нескольких недель. Остальные, жидкости и внебиржевые болеутоляющие средства, такие как ибупрофен или ацетаминофен, могут помочь вам или вашему ребенку чувствовать себя лучше.

Попросите вашего врача, прежде чем принимать нестероидные противовоспалительные препараты (NSAIDs), такие как напроксен или ибупрофен, если у вас есть симптомы GI. НПВП могут иногда ухудшать эти симптомы. НПВП также следует избегать при воспалении или травме почек.

При тяжелых симптомах врачи иногда назначают короткий курс стероидов. Эти препараты снижают воспаление в организме. Поскольку стероиды могут вызывать значительные побочные эффекты, вы должны внимательно следить за инструкциями своего врача для приема лекарств. Лекарства, которые подавляют иммунную систему, такие как циклофосфамид (Цитоксан), могут использоваться для лечения повреждений почек.

Если в вашей кишечной системе возникают осложнения, вам может потребоваться хирургическая операция, чтобы исправить это.

Диагностика

Как он диагностируется?

Ваш врач проверит вас или вашего ребенка на симптомы HSP, включая сыпь и боль в суставах.

Тесты, подобные этим, могут помочь диагностировать HSP и исключить другие заболевания с похожими симптомами:

Анализы крови. Они могут оценивать количество белых и красных кровяных телец, воспаление и функцию почек
Анализ мочи. Врач может проверить кровь или белок в моче, знак, что ваши почки были повреждены.
Биопсия . Ваш врач может удалить небольшой кусочек вашей кожи и отправить его в лабораторию для тестирования. Этот тест ищет антитело под названием IgA, которое осаждается в коже и кровеносных сосудах людей с HSP. Биопсия почки может проверить на повреждение почек.
Ультразвук . В этом тесте используются звуковые волны для создания изображений изнутри вашего живота. Он может обеспечить более пристальный взгляд на органы брюшной полости и почки.
КТ. Этот тест можно использовать для оценки боли в животе и исключения других причин.

РекламаРеклама

У взрослых против детей

HSP у взрослых против детей

Более 90% случаев HSP у детей, особенно в возрасте от 2 до 6 лет. Болезнь, как правило, мягче у детей, чем у взрослых. Взрослые чаще имеют сыпь, заполненную гнойным сыном. Они также чаще получают повреждение почек с условием.

У детей HSP обычно улучшается в течение нескольких недель. Симптомы могут длиться дольше у взрослых.

Outlook

В большинстве случаев пурпура Хенох-Шонлейн становится лучше сама по себе в течение месяца. Однако болезнь может повториться.

HSP может вызывать осложнения. Взрослые могут развить повреждение почек, которое может быть достаточно тяжелым, чтобы потребовать диализа или трансплантации почки. Редко, часть кишечника может разрушиться сама по себе и вызвать блокировку. Это называется инвагинацией, и это может быть серьезным.

У беременных женщин HSP может вызвать повреждение почек, что приводит к осложнениям, таким как высокое кровяное давление и белок в моче.