Мягкая тканевая саркома (рабдомиосаркома)

Что такое саркома мягких тканей?

Саркома - это тип рака, который развивается в костях или мягких тканях. В твои мягкие ткани входят:

кровеносные сосуды
нервы
сухожилия
мышцы
жир
волокнистая ткань
нижние слои кожи (а не внешний слой)
облицовка суставов

В мягких тканях могут возникать несколько видов ненормальных ростков. Если рост саркомы, то это злокачественная опухоль или рак. Злокачественный означает, что части опухоли могут разорваться и распространиться в окружающие ткани. Эти беглые клетки движутся по всему телу и ложатся в печень, легкие, мозг или другие важные органы.

Саркомы мягких тканей относительно необычны, особенно по сравнению с карциномами, другой тип злокачественной опухоли. Саркомы могут быть опасными для жизни, особенно если они диагностированы, когда опухоль уже крупная или распространилась на другие ткани.

Саркомы мягких тканей чаще всего встречаются в руках или ногах, но также могут быть обнаружены в стволе, внутренних органах, голове и шее и задней части брюшной полости.

Существует много видов саркомы мягких тканей. Саркома подразделяется на ткани, в которых она вырастает:

Злокачественные опухоли в жире называются липосаркомами.
В гладких мышцах вокруг внутренних органов раковые саркомы известны как лейомиосаркомы.
Рабдомиосаркомы - это злокачественные опухоли в скелетной мышце. Скелетные мышцы расположены в ваших руках, ногах и других областях тела. Этот тип мышц позволяет двигаться.
Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST) - это злокачественные опухоли, которые начинаются в желудочно-кишечном тракте (желудочно-кишечном тракте) или пищеварительном тракте.

Хотя они также встречаются у взрослых, рабдомиосаркомы являются наиболее распространенными саркомами мягких тканей у детей и подростков.

Другие саркомы мягких тканей, которые очень редки, включают:

нейрофибросаркомы
злокачественные шланномы
нейрогенные саркомы
синовиальные саркомы
ангиосаркомы
саркомы Капоши
фибросаркомы
злокачественные мезенхимы
саркомы альвеолярной мягкой части
саркомы эпителиоидов
саркомы ясных клеток
плеоморфные недифференцированные саркомы
опухоли веретеновидных клеток

Каковы симптомы саркомы мягких тканей?

На ранних стадиях саркома мягких тканей не может вызывать никаких симптомов. Безболезненный кусок или масса под кожей вашей руки или ноги может быть первым признаком саркомы мягких тканей. Если саркома мягких тканей развивается в вашем желудке, ее нельзя обнаружить, пока она не станет очень большой и не надавит на другие структуры. У вас могут быть проблемы с болью или дыханием от опухоли, подталкивающей ваши легкие.

Другим возможным симптомом является закупорка кишечника. Это может произойти, если опухоль мягких тканей растет в вашем желудке. Опухоль слишком сильно подталкивает ваш кишечник и препятствует прохождению пищи. Другие симптомы включают кровь в стуле или рвоту или черный, смолистый стул.

Что вызывает саркомы мягких тканей?

Обычно причина саркомы мягких тканей не идентифицируется.

Исключением является саркома Капоши. Саркома Капоши - это рак подкладки кровеносных сосудов или лимфатических сосудов. Этот рак вызывает фиолетовые или коричневые поражения на коже. Это связано с инфекцией вирусом герпеса человека 8 (HHV-8). Он часто встречается у людей с пониженной иммунной функцией, таких как инфицированные ВИЧ, но также может возникать без ВИЧ-инфекции.

Кто находится под угрозой развития саркомы мягких тканей?

Факторы генетического риска

Некоторые унаследованные или приобретенные мутации или дефекты ДНК могут сделать вас более склонными к развитию саркомы мягких тканей:

Синдром базального клеточного невуса увеличивает риск развития рака базальной клетки, рабдомиосаркомы и фибросаркомы.
Унаследованная ретинобластома вызывает рак детского глаза, но также может увеличить риск других саркомы мягких тканей.
Синдром Ли-Фраумени повышает риск возникновения многих видов рака, часто от радиационного облучения.
Синдром Гарднера приводит к ракам в желудке или кишечнике.
Нейрофиброматоз может вызывать опухоли нервной оболочки.
Туберкулезный склероз может привести к рабдомиосаркоме.
Синдром Вернера может вызвать множество проблем со здоровьем, включая повышенный риск всех саркомы мягких тканей.

Токсиновая экспозиция

Воздействие определенных токсинов, таких как диоксин, винилхлорид, мышьяк и гербициды, которые содержат феноксиуксусную кислоту в высоких дозах, может увеличить риск развития саркомы мягких тканей.

Радиационная экспозиция

Радиационная экспозиция, особенно от лучевой терапии, может быть фактором риска. Радиационная терапия часто относится к более распространенным ракам, таким как рак молочной железы, рак предстательной железы или лимфомы. Однако эта эффективная терапия может увеличить риск развития некоторых других форм рака, таких как саркома мягких тканей.

Как диагностируется саркома мягких тканей?

Врачи обычно могут диагностировать саркома мягких тканей, когда опухоль становится достаточно большой, чтобы ее можно было заметить, потому что очень мало ранних симптомов. К тому времени, когда рак вызывает узнаваемые признаки, он, возможно, уже распространился на другие ткани и органы в организме.

Если ваш врач подозревает саркому в мягких тканях, они получат полную семейную историю, чтобы узнать, могут ли другие члены вашей семьи иметь какие-либо редкие формы рака. У вас также, вероятно, будет медицинский осмотр, чтобы проверить ваше общее состояние здоровья. Это может помочь определить лечение, которое было бы лучше для вас.

Технологии визуализации

Ваш врач изучит местоположение опухоли с помощью сканирования изображений, таких как простые рентгеновские снимки или компьютерная томография. КТ может также включать использование инъецированного красителя, чтобы облегчить визуализацию опухоли. Ваш врач может также заказать МРТ, ПЭТ-сканирование или ультразвук.

Биопсия

В конечном счете, биопсия должна подтвердить диагноз. Этот тест обычно включает вставку иглы в опухоль и удаление небольшого образца.

В некоторых случаях ваш врач может использовать скальпель для отсечения части опухоли, чтобы ее было легче исследовать. В других случаях, особенно если опухоль нажимает на важный орган, такой как ваш кишечник или легкие, ваш врач удалит всю опухоль и окружающие лимфатические узлы.

Ткань из опухоли будет исследована под микроскопом, чтобы определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Доброкачественная опухоль не проникает в другие ткани, но может иметь место злокачественная опухоль.

Некоторые другие тесты, проведенные на образце опухоли из биопсии, включают:

иммуногистохимия, которая ищет антигены или сайты на опухолевых клетках, к которым некоторые антитела могут присоединить
цитогенный анализ, который ищет изменения в хромосомах опухолевые клетки
флуоресценции in situ гибридизации (FISH), тест для поиска определенных генов или коротких фрагментов ДНК
проточной цитометрии, который представляет собой тест, который рассматривает количество клеток, их здоровье и присутствие опухолевых маркеров на поверхности клеток

Остановка рака

Если ваша биопсия подтвердит рак, ваш врач будет оценивать и ставить рак, глядя на клетки под микроскопом и сравнивая их с нормальными клетками этого типа ткани, Стадия основана на размере опухоли, степени опухоли (насколько вероятно ее распространение, ранжирование 1-го уровня [низкое] до 3-го класса [высокий]), и распространяется ли рак на лимфатические узлы или другие сайты. Ниже приведены различные этапы:

Стадия 1А: опухоль размером 5 см или менее, 1 класс, и рак не распространяется на лимфатические узлы или отдаленные участки
Этап 1В: опухоль больше 5 см, 1, а рак не распространяется на лимфатические узлы или отдаленные участки
Этап 2А: опухоль составляет 5 см или менее, степень 2 или 3, а рак не распространяется на лимфатические узлы или отдаленные участки
Этап 2В: опухоль больше 5 см, степень 2, а рак не распространяется на лимфатические узлы или отдаленные участки
Этап 3А: опухоль больше 5 см, 3 класс, и рак не распространяется на лимфатические узлы или отдаленные сайты или опухоль любого размера, и рак распространился на соседние лимфатические узлы, но не на другие сайты
Этап 4: опухоль любого размера и любого сорта и распространилась на лимфатические узлы и / или на другие сайты

Что такое лечение саркомы мягких тканей?

Саркомы с мягкой тканью редки, и лучше обратиться за лечением на объект, знакомый с вашим типом рака.

Лечение зависит от местоположения опухоли и точного типа клеток, из которых возникла опухоль (например, мышцы, нервы или жиры). Если опухоль метастазируется или распространяется на другие ткани, это также влияет на лечение.

Хирургия

Хирургическое лечение является наиболее распространенной начальной терапией. Ваш врач удалит опухоль и некоторые окружающие здоровые ткани и проверит, могут ли некоторые опухолевые клетки оставаться в вашем теле. Если опухоль находится в других известных местах, ваш врач может также удалить эти вторичные опухоли.

Вашему врачу также может понадобиться удалить окружающие лимфатические узлы, которые являются небольшими органами иммунной системы. Лимфатические узлы часто являются первыми местами распространения опухолевых клеток.

В прошлом врачам часто приходилось ампутировать конечность, которая имела опухоли. Теперь использование передовых хирургических методов, радиации и химиотерапии часто может сэкономить конечность. Однако большие опухоли, которые влияют на основные кровеносные сосуды и нервы, все еще могут потребовать ампутации конечностей.

Риски операции включают:

кровотечение
инфекция
повреждение близлежащих нервов
реакции на анестезию

Химиотерапия

Химиотерапия также используется для лечения саркомы мягких тканей. Химиотерапия - использование токсичных препаратов для уничтожения клеток, которые быстро размножаются и размножаются, например, опухолевые клетки. Химиотерапия также повреждает другие клетки, которые быстро делятся, такие как клетки костного мозга, подкладка кишечника или волосяные фолликулы. Этот урон приводит ко многим побочным эффектам. Однако, если раковые клетки распространяются за пределы исходной опухоли, химиотерапия может эффективно убить их, прежде чем они начнут формировать новые опухоли и нанести вред жизненно важным органам.

Химиотерапия не убивает всех саркомы мягких тканей. Тем не менее, схемы химиотерапии эффективно лечат один из наиболее распространенных саркомы, рабдомиосаркомы. Наркотики, такие как доксорубицин (адриамицин) и дактиномицин (Cosmegen), также могут лечить саркомы мягких тканей. Есть много других лекарств, которые специфичны для типа ткани, в которой началась опухоль.

Лучевая терапия

В лучевой терапии высокоэнергетические пучки частиц, такие как рентгеновские лучи или гамма-лучи, повреждают ДНК клеток. Быстрое разделение клеток, таких как опухолевые клетки, гораздо чаще умирает от этого воздействия, чем нормальные клетки, хотя некоторые нормальные клетки тоже умрут. Иногда врачи сочетают химиотерапию и лучевую терапию, чтобы сделать их более эффективными и убить больше опухолевых клеток.

Побочные эффекты химиотерапии и излучения включают:

тошнота
рвота
потеря веса
потеря волос
нервная боль
другие побочные эффекты, характерные для каждого типа режима приема лекарств

Каковы потенциальные осложнения саркомы мягких тканей?

Осложнения от самой опухоли зависят от местоположения и размера опухоли. Опухоль может надавить на важные структуры, такие как:

легкие
кишечники
нервы
кровеносные сосуды

Опухоль может вторгнуться и повредить близлежащие ткани. Если опухоль метастазирует, что означает, что клетки разрываются и попадают в другие места, такие как следующие, в этих органах могут расти новые опухоли:

кость
мозг
печень
легкое

В этих местах, опухоли могут вызвать обширный и опасный для жизни ущерб.

Какова долгосрочная перспектива?

Долгосрочная выживаемость саркомы мягких тканей зависит от конкретного типа саркомы. Перспектива также зависит от того, насколько развит рак при первом диагнозе.

Стадия 1 рак, вероятно, будет намного легче лечить, чем рак стадии 4, и имеет более высокую выживаемость. Малая опухоль, которая не распространяется на окружающие ткани и находится в легкодоступном месте, таком как предплечье, будет легче лечить и полностью удалять с помощью операции.

Огромная опухоль, окруженная многими кровеносными сосудами (затруднение в хирургическом вмешательстве) и метастазированная в печень или легкие, гораздо сложнее лечить.

Шансы на выздоровление зависят от:

местоположения опухоли
типа клетки
степени и стадии опухоли
можно ли хирургическое удаление опухоли
вашего возраст
ваше здоровье
, является ли опухоль рецидивирующей или новой.

После первоначальной диагностики и лечения вам нужно часто обращаться к врачу для проверки, даже если опухоль находится в состоянии ремиссии, а это означает, что она не обнаруживается или не растет. Рентгеновские снимки, компьютерная томография и сканирование МРТ могут потребоваться для проверки того, повторялась ли какая-либо опухоль на ее исходном сайте или в других местах вашего тела.

Ресурсы статьи

Обработка саркомы для взрослых мягких тканей (PDQ) - версия для пациентов. (2017). // www. рак. gov / cancertopics / pdq / treatment / adult-soft-fabric-sarcoma / Пациент
Лечение саркомы детской мягкой ткани (PDQ) - версия для пациентов (2017). // www. рак. gov / types / soft-fabric-sarcoma / patient / child-soft-fabric-treatment-pdq
Персонал клиники Майо. (2015). Саркома мягких тканей. // www. Клиника Майо. org / disease-conditions / soft-fabric-sarcoma / основы / определение / con-20033386
Что такое саркома мягких тканей? (2016). // www. рак. орг / рак / мягкие ткани Саркома / об / мягких тканях саркома. html
Что такое саркома Капоши? (2016). // www. рак. org / Cancer / KaposiSarcoma / DetailedGuide / kaposi-sarcoma-what-is-kaposi-sarcoma

Была ли эта статья полезной? Да Нет

Насколько это полезно?

Как мы можем улучшить его?

✖ Выберите один из следующих вариантов:

Эта статья изменила мою жизнь!
Эта статья была информативной.
В этой статье содержится некорректная информация.
В этой статье нет информации, которую я ищу.
У меня есть медицинский вопрос.

Изменить

Мы не будем передавать ваш адрес электронной почты. Политика конфиденциальности. Любая информация, которую вы предоставляете нам через этот сайт, может быть размещена нами на серверах, расположенных в странах за пределами ЕС. Если вы не согласны с таким размещением, не предоставляйте информацию.

Мы не можем предложить личные консультации по вопросам здоровья, но мы сотрудничаем с надежным провайдером телемедицины Amwell, который может связаться с вами с врачом. Попробуйте Amwell telehealth за 1 доллар, используя код HEALTHLINE.

Использовать код HEALTHLINESПожалуйста, обратитесь за консультацией за $ 1 Если вы столкнулись с неотложной медицинской помощью, немедленно обратитесь в местную службу неотложной помощи или посетите ближайший отдел неотложной помощи или центр неотложной помощи.