Легочный альвеолярный протеиноз: симптомы и лечение

Что такое легочный альвеолярный протеоз?

Основные моменты

PAP - редкое заболевание легких.
PAP вызывает легкие и серьезные проблемы с дыханием.
Все люди, которые развивают ППА, имеют повышенный риск пневмонии.

Легочный альвеолярный протеоз (PAP) - редкое заболевание легких. Это происходит, когда поверхностно-активное вещество накапливается в ваших легких и забивает ваши воздушные мешочки или альвеолы. Поверхностно-активное вещество является естественным веществом, которое снижает поверхностное натяжение в легких и позволяет вам дышать. Три основных типа PAP являются врожденными, приобретенными и вторичными.

PAP вызывает легкие и серьезные проблемы с дыханием, начиная от одышки с большим напряжением и одышкой в состоянии покоя. Это может быть фатальным, если вы не получите лечения для тяжелого случая.

РекламаРеклама

Симптомы

Каковы симптомы легочного альвеолярного протеолиза?

Возможно наличие PAP без каких-либо симптомов. Симптомы PAP включают:

затрудненное дыхание, что является наиболее распространенным симптомом
кашля, иногда с слизью или кровью
синеватый цвет лица
общая усталость
низкосортная лихорадка
потеря веса

Симптомы PAP могут прогрессировать до серьезных нарушений легких и респираторной недостаточности, если вы не получаете лечения для них.

Причины

Что вызывает легочный альвеолярный протеоз?

Поверхностное вещество покрывает ваши легкие. PAP развивается, когда это вещество достигает аномального уровня и блокирует дыхательные пути вашего легкого. Это ухудшает перенос кислорода из ваших легких в кровь. Это часто приводит к затрудненному дыханию. Точная причина PAP неизвестна.

РекламаРекламаРеклама

Факторы риска

Каковы факторы риска легочного альвеолярного протеолиза?

По данным Фонда PAP, это состояние затрагивает примерно 3,7 человека на миллион. Это делает его редким заболеванием. Большинство случаев появляются позже в жизни. Люди в возрасте от 30 до 50 лет с большей вероятностью развивают это состояние, а мужчины подвергаются большему риску, чем женщины.

Случаи PAP могут быть связаны с:

иммунным ответом, который блокирует разрушение поверхностно-активного вещества
легочной инфекции или пневмонии
некоторых видов рака
воздействия токсичных частиц в окружающей среде или на рабочем месте, таких как диоксид кремния или алюминия

Диагностика

Как диагностируется легочный альвеолярный протеоз?

Если ваш врач подозревает, что у вас есть PAP, они могут выполнить следующие тесты:

рентген грудной клетки, чтобы искать белые пятна в легких
компьютерную томографию вашего сундука, чтобы искать белые пятна в вашем легкие
анализы крови для проверки на антитела, которые связаны с PAP
легочными функциональными тестами, для проверки способности легких ваших легких
бронхоскопия с физиологической промывкой для получения образца жидкости из легких
легкого биопсия для исследования образца ткани из легких

РекламаРеклама

Лечение

Как лечат легочный альвеолярный протеоз?

В некоторых случаях симптомы PAP настолько мягкие, что лечение не требуется. Условие иногда разрешается без лечения. Если у вас есть некоторые мягкие симптомы, дополнительной терапии кислородом может быть достаточно для лечения этого состояния.

Если у вас серьезные симптомы, ваш врач может вымыть поверхностно-активное вещество из легких с помощью солевого раствора. В зависимости от затронутой области они могут мыть только часть вашего легкого. Если все ваше легкое нужно очистить, они будут использовать процедуру, называемую «полное промывание легких». «В этой процедуре они заполнят одно из ваших легких солевым раствором и истощают его, сохраняя при этом вентиляцию вашего другого легкого.

Одной стирки может быть достаточно, чтобы очистить ваши симптомы, но вам, скорее всего, потребуется несколько процедур. Ваш врач может также назначить препарат, стимулирующий кровообращение, который представляет собой более новое лечение, которое улучшает симптомы у некоторых людей. В крайнем случае, они могут рекомендовать пересадку легких.

Перспектива

Жизнь с легочным альвеолярным протеинозом

Важно, чтобы лечение ПАР было тяжелым. PAP смертелен в течение пяти лет после постановки диагноза примерно у 20 процентов людей с состоянием. Причиной смерти обычно является респираторная недостаточность или недостаток кислорода в крови.

Для других людей PAP управляется с помощью лечения. Вы можете жить относительно нормальной жизнью после того, как ваш врач диагностирует вас с помощью PAP и лечит его. Тем не менее, вы, возможно, все еще имеете одышку в течение многих лет после этого. У вас могут быть постоянные рубцы в легких и снижение способности легких, но это необычно. Все люди, у которых развивается ППА, имеют повышенный риск пневмонии, которая является инфекцией в легких.