Легочный фиброз: определение и обучение пациентов

Что такое фиброз легких?

Основные моменты

1. Легочный фиброз - это состояние, которое вызывает образование рубцов и жесткость легких.
2. Причина часто неизвестна.
3. Нет лечения.

Легочный фиброз - это состояние, которое вызывает легкое рубцевание и жесткость. Это затрудняет дыхание. Это может помешать вашему организму получить достаточное количество кислорода и в конечном итоге может привести к респираторной недостаточности, сердечной недостаточности или другим осложнениям.

Исследования в настоящее время считают, что комбинация воздействия раздражителей легких, таких как определенные химические вещества, курение и инфекции, наряду с генетикой и активностью иммунной системы, играет ключевую роль в легочном фиброзе. Когда-то считалось, что состояние вызвано воспалением. Теперь ученые полагают, что в легких есть ненормальный процесс заживления, который приводит к образованию рубцов. Формирование значительного легочного рубцевания в конечном итоге становится легочным фиброзом.

рекламаРеклама

Симптомы

Каковы симптомы фиброза легких?

У вас может быть легочный фиброз в течение некоторого времени без каких-либо симптомов. Одышка, как правило, является первым симптомом, который развивается. Другие симптомы могут включать:

• хронический, сухой и взламывающий кашель
• слабость
• утомляемость
• изгиб ногтей, который называется клубной
• потеря веса
• дискомфорт груди

Поскольку это состояние обычно затрагивает пожилых людей, ранние симптомы часто неправильно относятся к возрасту или к отсутствию физических упражнений. Сначала ваши симптомы могут показаться незначительными и прогрессировать с течением времени. Симптомы могут варьироваться от одного человека к другому. Некоторые люди с легочным фиброзом заболевают очень быстро.

Причины

Что вызывает легочный фиброз?

Причины легочного фиброза можно разделить на несколько категорий:

• аутоиммунные заболевания
• инфекции
• воздействие на окружающую среду
• медикаменты
• идиопатические (неизвестные)
• генетика

аутоиммунные заболевания < 999> Аутоиммунные заболевания заставляют иммунную систему вашего организма нападать на себя. Аутоиммунные состояния, которые могут приводить к легочному фиброзу, включают:

ревматоидный артрит

• красная волчанка, которая широко известна как волчанка
• склеродермия
• полимиозит
• дерматомиозит
• васкулит
• Инфекции

вирусы бактерий

• , такие как гепатит С, аденовирус и вирус герпеса
• Воздействие на окружающую среду

Воздействие на окружающую среду или на рабочем месте также может способствовать легочному фиброзу. Например, сигаретный дым содержит много химических веществ, которые могут повредить ваши легкие и привести к этому состоянию. Другие предметы, которые могут повредить ваши легкие, включают:

асбестовые волокна

• зерновая пыль
• кремнеземная пыль
• определенные газы
• радиация
• Лекарства

Некоторые лекарства могут также повысить риск развития легочной фиброз.Если вы принимаете одно из этих лекарств на регулярной основе, вам может потребоваться тщательный мониторинг вашим доктором.

химиотерапевтические препараты, такие как циклофосфамид

• антибиотики, такие как нитрофурантоин и сульфасалазин
• , такие как амиодарон
• биологические препараты, такие как Adalimumab (Humira) или Etanercept (Enbrel)
• Идиопатический <999 > Во многих случаях точная причина легочного фиброза неизвестна. Когда это так, это состояние называется идиопатическим легочным фиброзом (IPF). По данным Национального института сердца, легких и крови, у большинства людей с легочным фиброзом есть IPF.

Генетика

По данным Фонда легочной фиброзы, около 10-15% людей с IPF имеют другого члена семьи с легочным фиброзом. В этих случаях он известен как семейный фиброз легких или семейная интерстициальная пневмония. Исследователи связали некоторые гены с этим заболеванием, и исследование о том, какую роль играет генетика, продолжается.

РекламаРекламаРеклама

Факторы риска

Кто находится под угрозой легочного фиброза?

Скорее всего, вам будет поставлен диагноз фиброз легких, если вы:

мужчины

находятся в возрасте от 40 до 70 лет

• имеют историю курения
• имеют семейную историю состояние
• имеют аутоиммунное расстройство, связанное с состоянием
• , взяли определенные лекарства, связанные с заболеванием
• , подверглись терапии рака, особенно грудное излучение
• работали в профессии, связанной с повышенным риском, таким как горная промышленность, фермерство или строительство
• Диагностика
• Как диагностируется легочный фиброз?

Легочный фиброз является одним из более чем 200 видов заболеваний легких, которые существуют. Поскольку существует очень много различных типов заболеваний легких, у вашего врача может возникнуть трудность в определении того, что IPF является причиной ваших симптомов. В исследовании, проведенном Фондом легочного фиброза, 55 процентов респондентов сообщили о том, что в какой-то момент были неправильно диагностированы. Наиболее распространенными неправильными диагнозами были астма, пневмония и бронхит.

Используя самые современные рекомендации, предполагается, что два из трех пациентов с легочным фиброзом теперь могут быть правильно диагностированы без биопсии. Объединив свою клиническую информацию и результаты определенного вида компьютерной томографии сундука, ваш врач будет более точно диагностировать вас. В случаях, когда диагноз неясен, может потребоваться образец ткани или биопсия.

Существует несколько методов проведения хирургической биопсии легких, поэтому ваш врач порекомендует, какая процедура лучше всего подходит для вас.

Ваш врач может также использовать множество других инструментов для диагностики фиброза легких или исключения других условий. Они могут включать в себя:

пульсоксиметрию, неинвазивное исследование уровня кислорода в крови

анализы крови для поиска аутоиммунных заболеваний, инфекций и анемии

• артериальной крови, чтобы более точно оценить уровни кислорода в крови
• образец мокроты для проверки на наличие признаков инфекции
• тест на легочную функцию для измерения вместимости вашего легкого
• эхокардиограммы или сердечного стресс-теста, чтобы узнать, вызывает ли сердечная проблема ваши симптомы
• РекламаРеклама
• Лечение

Как легочный фиброз лечится?

Нет лекарств для легочного фиброза. Ваш врач не может отменить легочное рубцевание, но он или она может назначить лечение, чтобы улучшить ваше дыхание и замедлить прогрессирование заболевания.

Ниже приведено несколько примеров текущих вариантов использования легочного фиброза:

дополнительный кислород

преднизон для подавления вашей иммунной системы и уменьшения воспаления

• азатиоприн (Imuran) или микофенолят (Cellcept) для подавления вашего иммунная система
• Пирфенидон или Nintedanib, антифибротические препараты, которые блокируют процесс рубцевания в легких
• Ваш врач может также рекомендовать легочную реабилитацию. Это лечение включает в себя программу упражнений, образования и поддержки, которые помогут вам лучше научиться дышать.
• Ваш врач может также побудить вас внести изменения в свой образ жизни. Эти изменения могут включать следующее:

Вам следует избегать пассивного курения и предпринимать шаги, чтобы бросить курить. Это может помочь замедлить прогрессирование болезни и облегчить ваше дыхание.

Ешьте хорошо сбалансированную диету.

• Следуйте плану упражнений, разработанному с руководством вашего врача.
• Получите адекватный отдых и избегайте избыточного стресса.
• Пересадка легкого может быть рекомендована для лиц в возрасте до 65 лет с тяжелым заболеванием.
• Реклама

Перспективы

Каковы перспективы людей с легочным фиброзом?

Скорость, с которой легочный фиброз шрамывает легкие людей, меняется. Шрамы не обратимы, но ваш врач может рекомендовать лечение, чтобы уменьшить скорость, с которой ваше состояние прогрессирует.

Многие люди с легочным фиброзом живут только около трех-пяти лет после того, как они были диагностированы, сообщает Американская ассоциация легких. Состояние может вызвать ряд осложнений, включая респираторную недостаточность. Это происходит, когда ваши легкие больше не работают должным образом, и они не могут получить достаточное количество кислорода в крови.

Легочный фиброз также повышает риск развития рака легких.

РекламаРеклама

Предотвращение

Советы по профилактике

Некоторые случаи легочного фиброза не могут быть предотвратимы. Другие случаи связаны с факторами риска для окружающей среды и поведения, которые можно контролировать. Следуйте этим советам, чтобы снизить риск заражения:

избегать курения

избегать пассивного курения

• носить маска для лица или другое дыхательное устройство, если вы работаете в среде с вредными химикатами
• Если вы имея проблемы с дыханием, запишитесь на прием к врачу. Ранняя диагностика и лечение могут улучшить долгосрочные перспективы для людей со многими заболеваниями легких, включая легочный фиброз. Хотя болезнь не может быть излечена, лечение может помочь замедлить ее прогрессирование.