Забрюшинный фиброз: симптомы, риски и лечение

Что такое ретроперитонеальный фиброз?

Ретроперитонеальный фиброз является редким заболеванием, которое также известно как болезнь Ормонда. Это происходит, когда избыточная волокнистая ткань развивается в пространстве за вашим желудком и кишечником, называемом забрюшинной областью. Фиброз - это рост избыточной соединительной ткани, которая вызывает образование массы. Это часто вызывает компрессию и блокировку мочеточников, которые представляют собой трубки, которые переносят мочу из почек в мочевой пузырь.

Тканевые массы могут блокировать одну или обе ваши мочеточники. Когда моча подкрепляется в мочеточниках, в вашей крови могут образовываться вредные вещества, и это может привести к повреждению почек. Болезнь может вызвать почечную недостаточность, если она не лечится.

Состояние обычно начинается с воспаления и фиброза брюшной аорты. Абдоминальная аорта - это большая артерия, которая приносит кровь из вашего сердца в области ниже ваших почек. По мере прогрессирования заболевания он поражает артерии, которые переносят кровь на ваши ноги и почки. Может возникнуть боль, опухание ног и снижение функции почек.

рекламаРеклама

Симптомы

Симптомы ретроперитонеального фиброза

Это расстройство приводит к уменьшению притока крови из аорты в нижнюю часть вашего тела. Первоначально ваше тело реагирует на снижение кровотока. Симптомы, возникающие на ранних стадиях этого состояния, включают:

тупая боль в животе или спине, которая может быть трудно определить
боль с одной стороны между верхней частью живота и спиной
боль в ногах
обесцвечивание на одной или обеих ногах < 999> припухлость одной ноги
интенсивная боль в животе с кровотечением или кровоизлиянием
Другие симптомы могут возникать по мере прогрессирования заболевания, но некоторые симптомы могут возникать на любой стадии. Они включают в себя:

сильные боли в животе или спине

потеря аппетита
потеря веса
лихорадка
тошнота или рвота
невозможность мочеиспускания
снижение производства мочи
нарушение движения конечностей
неспособность ясно мыслить
низкий уровень эритроцитов, который называется анемией
почечной недостаточности
. Вы должны увидеть своего врача, если у вас снижается выработка мочи при боли в животе или нижней части спины. Это могут быть симптомы повреждения почек.

Причины и факторы риска

Причины и факторы риска ретроперитонеального фиброза

По данным Национальной организации по редким заболеваниям, точная причина этого состояния неизвестна примерно в двух третях случаев.

Возраст и пол - самые большие факторы риска заболевания. По данным Национального центра биотехнологической информации, он чаще всего встречается в возрасте от 40 до 60 лет. Однако он может развиваться в любом возрасте. Это состояние встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Согласно Университету Джона Хопкинса, расстройство связано с конкретным состоянием в 10-25% случаев.Они могут включать:

туберкулез

актиномикоз, являющийся бактериальной инфекцией
гистоплазмоз, являющийся грибковой инфекцией
недавняя травма брюшной полости или таза
опухоли брюшной полости или таза
Расстройство также могут быть связаны с:

недавней операцией на брюшной полости или тазом

использованием лечения рака с использованием внешнего лучевого излучения
некоторых лекарств для лечения мигрени и высокого кровяного давления
РекламаРекламаРеклама

Осложнения <999 > Потенциальные осложнения

Осложнения, связанные с этим заболеванием, различаются. Размер и расположение избыточного роста ткани могут нанести ущерб различным областям, обслуживаемым брюшной аортой.

Если это условие не лечится, наиболее серьезные проблемы возникают в результате набухания и блокировки мочеточников. Это может привести к хронической почечной недостаточности и долговременной блокировке мочеточников, что может вызвать резерв мочи и опухоль почки.

Диагностика

Диагностика ретроперитонеального фиброза

Для точного диагноза требуется использование компьютерной томографии или МРТ вашего живота.

Дополнительные тесты, используемые для подтверждения диагноза, включают:

анализы крови для измерения функции почек, анемии и воспаления

рентген почек и мочеточников, который называется внутривенной пиелограммой

ультразвуком почек
биопсия для проверки на раковые клетки
РекламаРеклама
Лечение

Лечение ретроперитонеального фиброза

Лечение варьируется в зависимости от тяжести и местоположения фиброза. Если вам поставили диагноз на ранних стадиях заболевания, вам могут назначить противовоспалительные препараты, кортикостероиды или иммунодепрессанты.

Если вам поставили диагноз после того, как фиброз заблокировал одну или обе ваши мочеточники, вашему врачу нужно будет снять обструкцию. Это делается путем слива мочи с помощью стента или дренажной трубки, вставленной через спину и в вашу почку. Стент также может быть запущен из вашего мочевого пузыря через мочеточник в почку.

В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Его можно использовать для:

освободить пораженный мочеточник от фиброза

обернуть пораженный мочеточник в жировой ткани из кишечника, чтобы защитить его от восстановления роста фиброза

переместить пораженный мочеточник в сторону от воспаления, чтобы предотвратить засорение от повторения снова
Целями лечения являются удаление блокировки, восстановление поврежденного мочеточника и предотвращение его повторения. Для многих людей лечение требует как лекарств, так и внутреннего вмешательства.
Реклама

Перспективы

Долгосрочный прогноз для ретроперитонеального фиброза

Если состояние диагностировано и лечится на ранней стадии, долгосрочный прогноз для пациентов может быть очень хорошим. Когда повреждение почек минимально и операция успешна, есть 90-процентный шанс на долгосрочный успех.