Крапивница Пигментоза: симптомы, диагноз и лечение

Что такое крапивница?

Пигментная крапивница (UP) - это состояние, обусловленное аллергией, которое вызывает обесцвеченные поражения и зудящую кожу. Состояние характеризуется наличием слишком большого количества тучных клеток в коже. Тучные клетки являются частью вашей иммунной системы. Их задача - создать воспаление, высвободив вещество, называемое гистамином, в ответ на микробы и других захватчиков. В UP слишком много тучных клеток в вашей коже.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей, но взрослые также могут пострадать. Основным симптомом являются темные пятна на коже. Повреждения могут быть очень зудящими и трудно не царапать. При потере или поцарапании повреждения реагируют знаком Дарье. Знак Дарье похож на крапивницу. Это вызвано высвобождением гистамина из тучных клеток.

У большинства детей UP уходит по половому созреванию. Осложнения обычно наблюдаются только у детей старшего возраста или взрослых. Редко, UP может развиться в системный мастоцитоз у взрослого человека. При системном мастоцитозе тучные клетки могут накапливаться в других органах тела. В крайне редких случаях это может привести к лейкемии тучных клеток или саркомой тучных клеток, которые являются обеими формами рака.

рекламаРеклама

Симптомы

Признание Urticaria Pigmentosa

Основным симптомом UP являются коричневатые повреждения на коже. Проглатывание поражений высвобождает гистамин, которые вызывают сильное зуд вместе с пузырьками или крапивницами (знак Дарье).

Симптомы UP могут включать:

• зуд (зуд, который изменяется по степени тяжести и интенсивности)
• промывка (покраснение кожи)
• чрезмерная пигментация поражений (очень темная окраска поражений)

Взрослые или adolsecents чаще имеют необычные симптомы. К ним относятся:

• диарея
• тахикардия (частота сердечных сокращений)
• тошнота или рвота
• обморока
• головокружение
• головная боль

Причины

Причина крапивницы Пигментоза

Точная причина UP неизвестна. В некоторых случаях может быть генетическая причина (ребенок либо наследует ненормальный ген у одного из своих родителей, либо существует мутация гена), в то время как другие случаи вообще отсутствуют. Унаследованная форма UP очень редка, всего около 50 документированных случаев.

Врачи знают, что при потере влечений они выпускают гистамин. Гистаминами являются химические вещества, которые начинают иммунный ответ. Обычно иммунная система активируется в ответ на микробы или другие захватчики. В UP нет захватчика. Иммунный ответ приводит к зудящим повреждениям на коже.

РекламаРекламаРеклама

Диагностика

Диагностика крапивницы Пигментоза

Диагноз UP основан на наблюдении за повреждениями. Знак Дарье - классический симптом, который подразумевает UP, и большинство поражений выглядят похожими по цвету.Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака могут включать:

• меланома (самый смертоносный рак кожи)
• базально-клеточная карцинома (неконтролируемые ростки или поражения во внешнем слое кожи)
• актинический кератоз (предраковый чешуйчатый участок кожи, вызванный по годам пребывания на солнце)

Ваш врач проверит любые необычно выглядящие поражения при раке. Это потребует небольшой образец кожи для микроскопического исследования и тестирования. Для этой цели рекомендуется использовать биопсию кожи.

Лечение

Лечение крапивницы Pigmentosa

Нет лекарств от UP. Лечение фокусируется на ослаблении симптомов и контроле поражений. Ваш врач будет рекомендовать конкретное лечение, основанное на количестве поражений и вашей толерантности. Например, безболезненные и простые в применении процедуры могут быть лучше всего для маленьких детей.

Варианты лечения включают:

• антигистаминные препараты для облегчения зуда и промывки кожи
• актуальные кортикостероиды (гель или крем с противовоспалительными свойствами)
• внутрикостные кортикостероиды (инъекция с противовоспалительными стероидными препаратами) <999 > гидроколлоидные повязки (действуют как повязка для приема лекарств на кожу)
• Флуоцинолон ацетонид (синтетический кортикостероид)
• хлорфенирамин малеат (антигистамин, используемый для борьбы с аллергическими реакциями)
• У взрослых форма легкой терапии, называемая фотохимиотерапия с использованием ультрафиолетового излучения оказалась эффективным методом лечения.

Чтобы стимулировать восстановление:

не протирайте кожу

• не выбирайте блистеры (независимо от того, как заманчиво)
• не царапайте повреждения (это будет только посылать больше гистаминов, создающих больше реакция)
• Люди с UP должны избегать определенных лекарств, в том числе:

аспирин

• codeine
• опиаты (морфин и кодеин)
• Потребление алкоголя должно быть ограничено или полностью устранено, поскольку оно может быть триггером для UP.

РекламаРеклама

Осложнения

Осложнения Urticaria Pigmentosa

В большинстве случаев UP воздействует только на кожу. Случаи, при которых ВП влияет на другие органы, обычно обнаруживаются у детей старшего возраста и взрослых.

Органы, которые могут быть затронуты UP, включают:

печень

• селезенка
• костный мозг
• К сожалению, лечение UP может иметь некоторые непреднамеренные побочные эффекты. Побочные эффекты длительного лечения включают:

синдром красной кожи (вывод кортикостероидов)

• сахарный диабет (непереносимость глюкозы из-за хронического использования стероидной терапии)
• резистентность к инсулину (тело устойчиво к присутствию инсулина) <999 > Реклама
• Outlook

Outlook для Urticaria Pigmentosa Большинство случаев UP появляются у детей. По мере взросления большинство из них перерастет болезнь. Повреждения обычно исчезают, когда ребенок переходит во взрослую жизнь. До 25 процентов не перерастают болезнь и сохраняют поражение во взрослую жизнь.

РекламаРеклама

Предотвращение

Предотвращение Urticaria Pigmentosa Нет надежного способа предотвратить UP. Унаследованная форма встречается очень редко, и даже когда у ребенка есть ненормальный ген, они могут никогда не развиваться.

Однако вы можете предотвратить ухудшение состояния беспорядка. Постарайтесь помочь вашему ребенку не поцарапать или протирать их раздраженную кожу, чтобы предотвратить распространение травм:

избегать горячих ванн, чтобы не высыхать их кожу и не делать зуд хуже

купаться в теплой (или прохладной) маслом Aveeno ванны, как было показано, контролируют зуд

• избегают зуда, раздражающей одежды - попробуйте хлопок или другие легкие ткани вместо
• держите ногти короткими
• , чтобы они носили легкие хлопчатобумажные перчатки, чтобы не допустить царапин
• Ваш педиатр может есть больше советов. В большинстве случаев UP очищается к тому времени, когда ребенок является подростком.