Гранулематоз Wegener: симптомы, перспективы и многое другое

Что это за условие?

Гранулематоз Вегенера - редкое заболевание, которое раздувает и повреждает маленькие кровеносные сосуды во многих органах, включая почки, легкие и пазухи. Воспаление ограничивает кровоток и предотвращает попадание кислорода в ваши органы и ткани. Это влияет на то, насколько хорошо они работают.

Воспаленные глыбы ткани, называемые гранулемами, образуются вокруг кровеносных сосудов. Гранулемы могут повредить органы.

Это состояние теперь известно как гранулематоз с полиангититом (ГПД).

ГПД является одним из нескольких типов васкулита, расстройством, которое вызывает воспаление в кровеносных сосудах.

РекламаРекламировать

Признаки

Каковы симптомы?

ГПД иногда не вызывает симптомов на ранней стадии заболевания. Носом, пазухами и легкими обычно являются первые затронутые области.

Выявленные симптомы зависят от вовлеченных органов:

• Нос. Симптомы могут включать носовые кровотечения и корки.
• пазух. Может развиться инфекция синуса или чучело или насморк.
• Лёгкие. Может включать кашель, кровавую мокроту, одышку или свистящее дыхание.
• Уши. Ушные инфекции, боль и потеря слуха могут быть испытаны.
• Глаза. Симптомы могут включать покраснение, боль или изменения зрения.
• Кожа. Болезни, синяки или сыпь могут развиться.
• Почки. У вас может быть кровь в моче.
• Суставы. Может возникнуть отек и боль в суставах.
• Нервы. Может включать онемение, покалывание или стрельбу в руках, ногах, руках или ногах.

Более общие, общие для всего тела симптомы включают:

• лихорадка
• усталость
• общее плохое чувство, называемое недомогание
• ночная потливость
• боль и боль
• вес Потеря

Причины

Что вызывает это условие?

ГПД является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что иммунная система организма ошибочно атакует собственные здоровые ткани. В случае ГПД иммунная система атакует кровеносные сосуды.

Врачи не знают, что вызывает аутоиммунную атаку. Гены, похоже, не участвуют, и GPA редко работает в семьях.

Инфекции могут быть связаны с запуском заболевания. Когда вирусы или бактерии попадают в ваше тело, ваша иммунная система реагирует, отправив клетки, которые производят воспаление. Иммунный ответ может повредить здоровые ткани.

В случае ГПД повреждены кровеносные сосуды. Однако ни один тип бактерий, вирусов или грибов не был окончательно связан с заболеванием.

Вы можете получить эту болезнь в любом возрасте, но это наиболее часто встречается у людей в возрасте от 40 до 65 лет.

РекламаРекламаРеклама

Частота

Насколько это распространено?

ГПД - очень редкое заболевание. Согласно U.S. National Library of Medicine, только 3 из каждых 100 000 человек в Соединенных Штатах получат это.

Диагностика

Как он диагностируется?

Ваш врач сначала спросит о ваших симптомах и истории болезни. Тогда у вас будет экзамен.

Существует несколько типов тестов, которые ваш врач может использовать, чтобы помочь им сделать диагноз.

Тесты крови и мочи

Ваш врач может использовать любой из следующих анализов крови и мочи:

• Тест на антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (ANCA). Этот анализ крови ищет белки, называемые антителами, которые имеют большинство людей с ГПД. Тем не менее, он не может точно подтвердить, что у вас есть GPA. Около 20 процентов людей с ГПД имеют отрицательный результат теста ANCA.
• С-реактивный белок и скорость седиментации эритроцитов (скорость седимента). Эти анализы крови можно использовать для выявления воспаления в вашем теле.
• Полный анализ крови (CBC). CBC - общий тест, который измеряет количество клеток крови. Низкое количество эритроцитов является признаком анемии, которая характерна для людей с ГПД, чьи почки поражены.
• Моча или креатинин крови. Эти тесты измеряют уровни креатинина отработанных продуктов в вашей моче или крови. Высокий уровень креатинина является признаком того, что ваши почки не работают достаточно хорошо, чтобы фильтровать отходы из вашей крови.

Тестирование изображений

Эти тесты фотографируют изнутри вашего тела, чтобы искать повреждение органов:

• Рентген. Рентген грудной клетки использует небольшое количество радиации для фотографирования пораженного участка, такого как легкие и кровеносные сосуды.
• КТ. В этом тесте используются компьютеры и вращающиеся рентгеновские аппараты для получения более подробных изображений пострадавшего района.
• МРТ-сканирование. В МРТ используются магниты и радиоволны для получения подробных поперечных изображений рассматриваемой области без костей, препятствующих восприятию тканей и органов.

Биопсия

Единственный способ подтвердить, что у вас есть GPA с биопсией. Во время этой хирургической процедуры ваш врач удаляет небольшой образец ткани из пораженного органа, например, ваше легкое или почку, и отправляет его в лабораторию. Лаборант смотрит на образец под микроскопом, чтобы увидеть, похоже ли это на GPA.

Биопсия - это инвазивная процедура. Ваш врач может рекомендовать биопсию, если результаты теста на кровь, мочу или визуализацию являются ненормальными, и они подозревают, что ГПД.

РекламаРеклама

Лечение

Как лечится?

ГПД может навсегда повредить органы, но он поддается лечению. Возможно, вам придется продолжать принимать лекарства в долгосрочной перспективе, чтобы предотвратить возвращение болезни.

Препараты, назначаемые вашим врачом, включают:

• противовоспалительные препараты, такие как кортикостероиды (преднизон)
• иммуноподавляющие препараты, такие как циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) и метотрексат
• химиотерапия препарат ритуксимаб (Ритуксан)

Ваш врач может комбинировать препараты, такие как циклофосфамид и преднизон, для более эффективного снижения воспаления. С этим лечением улучшается более 90 процентов людей.

Если ваш GPA не является серьезным, ваш врач может рекомендовать лечение его преднизоном и метотрексатом.Эти препараты имеют меньше побочных эффектов, чем циклофосфамид и преднизон.

Препараты, используемые для лечения ГПД, могут вызывать побочные эффекты. Некоторые побочные эффекты серьезны. Например, они могут снизить способность вашего тела бороться с инфекцией или ослабить ваши кости. Ваш врач должен следить за вашими побочными эффектами.

Если болезнь влияет на ваши легкие, ваш врач может назначить комбинированный антибиотик, такой как сульфаметоксазол-триметоприм (Bactrim, Septra), чтобы предотвратить заражение.

Реклама

Осложнения

Возможны ли осложнения?

GPA может быть очень серьезным, если он не обрабатывается, и он может ухудшиться быстрее. Возможные осложнения включают:

• почечная недостаточность
• нарушение легких
• потеря слуха
• болезнь сердца
• анемия
• рубцы кожи
• повреждение носа
• тромбоз глубоких вен (ТГВ) сгусток крови в глубокой вене ноги

Вам нужно продолжать принимать лекарства, чтобы предотвратить рецидив. GPA возвращается примерно в половине людей в течение двух лет после прекращения лечения.

РекламаРеклама

Outlook

Что такое перспектива?

Перспективы для людей с ГПД зависят от того, насколько серьезна ваша болезнь и какие органы вовлечены. Лекарства могут эффективно лечить это состояние. Однако рецидивы распространены. Вам нужно будет следить за своим врачом за последующими тестами, чтобы убедиться, что GPA не возвращается и не позволяет осложнений.